Саркома Юинга: что это за болезнь?

Саркома Юинга – это онкологическое заболевание опорно-двигательного аппарата, которое имеет злокачественный характер. Как правило, саркома поражает трубчатые кости, такие как, лопатку, ребра, тазовые кости, а также кости позвоночника.

Рентгенограмма костей при саркоме

Такое онкологическое заболевание склонно к быстрому прогрессированию, а также способно привести в короткие сроки к летальному исходу. На всех этапах заболевания присутствует сильные болевые ощущения. Но даже на поздних стадиях заболевания таким людям назначают специальные препараты.

Стадии развития заболевания

  1. Локализованная. Во время такой стадии происходит распространение опухоли только на близлежащие ткани.
  2. Метастатическая. В этот период заболевание распространяется по всему организму, а именно в кости, лимфатическую систему, головной мозг, а также печень.
Это заболевание считается одним из наиболее агрессивным. А все по тому, что до момента диагностики, у человека уже вторая стадия. В первую очередь метастазами поражается легкие, костный мозг, а также костная система

Основные причины развития

  1. Во-первых, в группу риска входят те люди, у которых наблюдается аномалия развития мочеполовой системы, а также наличие доброкачественных опухолей костной системы.
  2. В редких случаях можно наблюдать наследственный фактор. Хотя само по себе заболевание не передается генетически, были зафиксированы случаи, когда саркому диагностировали у детей, чьи родители также болели этим заболеванием.
  3. Специалисты в этой области замечают некую закономерность с травматизацией. При этом временной промежуток может быть разным.
  4. Существует еще одна теория. Ученые считают, что причиной развития саркомы может стать мутация в 11 и 22 хромосомы.

Характерные особенности саркомы Юинга

Для саркомы Юинга характерен стремительный рост и ранее метастазирование. По статистике, это заболевание стоит вторым в списке по развитию у детей. Развитие этого заболевания приходится от 10 до 15 лет.

Это заболевание чаще всего поражает белокожих подростков. Но чаще всего это заболевание диагностируется у мальчиков.

Основная симптоматика заболевания

  1. Нога при саркоме ЮингаВ самом начале появляется болезненные ощущения. Но с момента появления боли до диагностирования заболевания может пройти от 6 до 12 месяцев.
    В самом начале болевые ощущения не выражены.
    Но со временем боль не стихает, но усиливается в ночное время.
    По мере того, как опухоль растет болевые ощущения нарастают. Со временем человек теряет сон и не может жить полноценной жизнью.
  2. Далее, интенсивное разрастание опухоли, которое сопровождается с переломами. Это происходит из-за того, что саркома Юинга расслаивает и разрушает костную ткань.
  3. После этого появляются признаки воспалительного характера. Сюда входит болезненность при надавливании, покраснение кожи, местное повышение температуры, а также подкожные вены расширяются.
  4. Далее наблюдаются общий синдром при опухолевом заболевании. А именно, повышается температура тела до 37,5, вследствие чего появляется лихорадка.
    Далее происходит потеря аппетита, соответственно и веса. Появляется резкая слабость, анемия, а также происходит увеличение местных лимфоузлов.
  5. После этого всего развиваются метастазы.

Стадии развития саркомы Юинга

На сегодняшний день различают 4 стадии развития:

  1. Во время первой стадии заболевание протекает бессимптомно. Но появляется небольшая опухоль на поверхность кости.
  2. Во время второй стадии опухоль разрастается вглубь кости с поражением окружающих тканей и сухожилий. В этот период появляются болезненные ощущения, и видимые изменения кожного покрова.
  3. Третья стадия характеризуется наличием метастаз в окружающие ткани и органы. При этом опухоль можно определить невооруженным взглядом, а болевые ощущения мешают обычной жизни.
  4. Во время четвертой стадии наблюдается разрастание метастаз по всему организму.

Локализация саркомы

Чаще всего саркома Юинга диагностируется в костях таза, бедра, позвонках, ребрах, лопатках.

Диагностические мероприятия

  1. В самом начале проводят рентгенографическое исследование. Во время этого исследования опухоль приобретает характерный вид, что позволяет поставить предварительный диагноз.
  2. Далее назначается ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет понять характер разрастаемой ткани и ее размеры.
  3. Следующим этапом проводится МРТ. Это исследование назначается для уточнения диагноза и необходимых параметров. Также оно необходимо для того, чтобы обнаружить наличие метастаз.
  4. Далее проводится биопсия опухоли.
  5. Так как саркома в первую очередь метастазирует в легкие, то назначается МРТ и рентген грудной клетки.
  6. Поскольку это заболевание поражает костный мозг, то проводят биопсию костного мозга. Такое исследование называется билатеральная трепанобиопсия. Костный мозг берут с подвздошной кости.

Метастазирование саркомы Юинга

Как уже отмечалось, появление метастаз происходит на третьей стадии. Протекает очень сложно и болезненно. Но каким путем распространяются метастазы?

  1. Кровяным путем (гематогенным путем);
  2. С лимфой (лимфогенным);
  3. По брюшной полости (ретроперитонеально);
  4. По средостению (медиастенально).
Чаще всего встречается гематогенный путь, реже все остальные. Если метастазы разносятся с током лимфы, это всегда говорит о тяжести заболевания

Основные методы лечения

  1. Так как саркома Юинга являются агрессивным заболевание, которое дает быстрый рост метастаз, то и лечение должно проводиться комплексно с помощью химиотерапии.
    Такое лечение проводится до операции и после нее. Но в этом методе основную роль играет реакция самой опухоли. Отличным ответом саркомы на проведение этого метода лечения считается до 5% активных опухолевых клеток.
    Этот вид лечения направлен на замедления роста опухоли. Введение препаратов производится курсами. Интервал между ними составляет до месяца. Но это все индивидуально.
  2. Также назначается лучевая или радиотерапия в больших дозах. В случае наличие метастаз в легких лучевая терапия назначается на участок легких.
    Такие методы лечения, на сегодняшний день, считается одним из эффективных, но менее травматичных для человека. С помощью этого метода можно не только успешно бороться с метастазами, но и предотвращать рецидивы заболевания.
    Дозировку такой терапии назначает врач индивидуально. Курс лечения длиться от месяца до полутора.
  3. Оперативное вмешательство. Во время операции проводится полное удаление пораженной кости и прилегающими тканями.

Одновременное оперативное лечение и применение химиотерапии может дать положительные результаты. Даже в случае нерадикального оперативного вмешательства способно уменьшить частоту рецидива. Но современная техника позволяет проводить оперативные вмешательства с сохранением пораженного органа.

Пациентам, у которых уже пошел процесс метастазирования назначают усиленную химиотерапию с местным облучением участка тела и трансплантацией костного мозга

Если не проводить такое лечение, то выживаемость составляет 10 %. Но такая терапия позволяет получить благоприятный результат в 30% у людей, у которых начался процесс метастазирования.

После излечения необходимо регулярно проходить полное и регулярное обследование. Если во время оперативного вмешательства провели эндопротезирование, то необходимо долгий курс реабилитации. Это необходимо для того, чтобы нормализовать двигательную активность пораженной области.

После проведенного курса химио- и лучевой терапии могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  1. Нарушение в росте опорно двигательного аппарата;
  2. Бесплодие;
  3. Кардиомиопатия и т.д.
Но в случае полного излечение этого недуга, риск повторного развития сохраняется. Но, не смотря на это большинство людей, ведут обычный, повседневный образ жизни

От каких критериев зависит выздоровление?

  1. Больной саркомой мальчик в больницеПрежде всего успех от проведенного лечения зависит от самого человека. Не смотря на то, что это заболевание тяжелое и опасное – но вылечиться можно.
    Для этого нужно доверять врачам. Своевременно обратиться за помощью к хирургу или онкологу и четко выполнять все его рекомендации. Но, как и при любом заболевании, очень важно иметь положительный настрой и поддержку близких людей.
    Но сегодняшний день до 70% людей полностью выздоравливают и получают второй шанс на счастливую, энергичную жизнь.
  2. Поскольку это заболевание быстро прогрессирует, то очень важно начать как можно раньше медицинское лечение.
  3. После выздоровления важно оставаться на диспансерном наблюдении. Это необходимо для того, что бы вовремя диагностировать рецидив заболевания.
  4. Поскольку это заболевание чаще всего поражает детей, то от родителей зависит будущая полноценная жизнь их чад. А для этого важно прислушиваться к тому, что говорят дети, что болит и как. И главное не заниматься самолечением, а идти к врачу.

Прогноз при заболевании

  1. Если обнаружены метастазы в костях и костной мозге – то в этом случае выживаемость менее 10%. Но при своевременном лечении выживаемость увеличивается до 30%.
  2. Если во время химиотерапии было замечено улучшение, то ремиссия заболевание составляет до 7 лет.
  3. Если диагностировали локализованную саркому, то выживаемость в течение пяти лет составляет 70%. Но это только в том случае, если своевременно начато лечение.

Профилактика саркомы Юинга

Как таковой профилактики не существует. После проведенного курса лечения, пациенты находятся на диспансерном наблюдении у врачей, где проходят регулярное обследование.