Ювенильный ревматоидный артрит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ювенильный ревматоидный артрит — прогрессирующее деструктивно-воспалительное заболевание суставов у детей, развивающееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставят на основании клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначают НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиотерапию.

МКБ-10

M08.0 Ювенильный ревматоидный артрит

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
  • Суставная форма
  • Системная диаграмма
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение ювенильного ревматоидного артрита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный (ювенильный) ревматоидный артрит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является наиболее частым заболеванием в детской ревматологии. По статистике во всем мире его диагностируют у 0,05-0,6% пациентов молодого возраста. Обычно патология проявляется не ранее двухлетнего возраста, при этом у девочек она встречается в 1,5-2 раза чаще. Ювенильный ревматоидный артрит – изнурительная ревматическая патология, нередко приводящая к инвалидизации в молодом возрасте.

Ювенильный ревматоидный артрит

Причины

Предположительно, развитие ювенильного ревматоидного артрита обусловлено сочетанием различных экзогенных и эндогенных вредных факторов и повышенной чувствительностью организма к их воздействию. Проявлениям ювенильного ревматоидного артрита могут способствовать:

• перенесенная острая инфекция (чаще всего вирусная, вызванная парвовирусом В19, вирусом Эпштейна-Барр, ретровирусом);
• поражение суставов;
• изоляция или переохлаждение;
• белковые инъекции.

Коллагеновые белки (тип II, IX, X, XI, белок хрящевого олигомерного матрикса, протеогликаны) могут действовать как потенциально артритогенные стимулы. Важную роль играет семейная генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, которое приводит к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на действие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), против которых вырабатываются аутоантитела — ревматоидные факторы. В составе циркулирующих иммунных комплексов РФ запускает ряд патологических цепных реакций, которые приводят к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечают образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннус) и эрозий на поверхности суставных хрящей, разрушение хрящевых и костных эпифизов, сужение суставной щели и атрофию мышечных волокон. Прогрессирующее фибросклеротическое поражение суставов наблюдается у детей с серопозитивным и системным ювенильным ревматоидным артритом; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзно-костных анкилозов и ограничению функции суставов. Разрушение соединительной ткани и изменения сосудов проявляются и в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может возникать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит представляет собой самостоятельную нозологическую форму, напоминающую ревматоидный артрит у взрослых, но отличающуюся от него суставными и внесуставными проявлениями. Классификация Американского колледжа ревматологов (AKP) выделяет 3 разновидности ювенильного ревматоидного артрита:

• систематический
• полиартикулярный
• олиго- (мало-)суставные (типы I и II). На олигоартрит I типа приходится до 35-40% случаев, болеют преимущественно девочки, дебют в 4-летнем возрасте. Олигоартрит II типа наблюдается у 10-15% больных, преимущественно у мальчиков, дебют старше 8 лет.

По иммунологическим признакам (наличие ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит делят на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим признакам различают:

• суставная форма (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4 суставов;
• суставно-висцеральная форма, в том числе синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форма с ограниченным висцеритом (поражение сердца, легких, васкулит и полисерозит).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленным, умеренным или быстро прогрессирующим. Различают 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая — I, ремиссия — 0) и 4 класса болезни (I-IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острое начало более характерно для генерализованных суставных и системных форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развиваются моно-, олиго- или полиартриты, чаще симметричного характера, с преимущественным поражением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда мелких суставов (2-го, 3-го пястных фаланговые, проксимальные межфаланговые).

Отмечаются припухлость, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная боль в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными и могут перестать ходить. Имеются кистозные образования, грыжевые выпячивания в пораженных суставах (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов кистей приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражаются шейный отдел позвоночника (боль и скованность в шее) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов обычно развивается на поздних стадиях заболевания.

Могут отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, похудание, задержка роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеит, иридоциклит), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартритной формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, которая отличается более тяжелым течением, риском развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-негативный ювенильный ревматоидный артрит встречается в любом детском возрасте, имеет относительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: стойкой фебрильной гектической лихорадкой, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может возникать в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и продолжается с преобладанием полиартрита крупных, в том числе тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз в почках, печени, миокарде, кишечнике, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечная и легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартриту I типа сопутствует хронический иридоциклит с риском потери зрения, олигоартриту II типа сопутствует спондилоартропатия. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизацией.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основывается на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции суставов (артроцентез).). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания более 6 недель.
3. Наличие не менее 2-3 символов:

• симметричный полиартрит,
• пороки развития мелких суставов рук,
• общее разрушение,
• ревматоидные узелки,
• позитив в РФ,
• положительные результаты синовиальной биопсии,
• увеит.

Рентгенологическую стадию ювенильного ревматоидного артрита определяют по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (усура);
• III — деструкция хрящей и костей, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хрящей и костей с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальную диагностику проводят с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, анкилозирующим спондилитом, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, болезнь Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, его начинают сразу после установления диагноза. В период ухудшения ограничивают физическую активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения распространяются на соль, белки, углеводы и жиры животного происхождения, сладости. Рекомендовано питание с высоким содержанием растительного жира, нежирные кисломолочные продукты, фрукты, овощи, витамины группы В, РР, С.

Медикаментозное лечение ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) препараты, физиопроцедуры:

• в остром периоде суставного синдрома назначают НПВП (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базовые иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом в лечении ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиотерапия (лечебный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предотвратить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии выраженного анкилоза показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит – это пожизненный диагноз. При адекватном лечении и регулярном наблюдении у ревматолога возможна длительная ремиссия без серьезных деформаций и потери функции сустава при удовлетворительном качестве жизни (учеба, профессиональная деятельность). Риск ухудшения состояния может сохраняться в течение многих лет. Более неблагоприятный прогноз имеет раннее начало, непрерывно рецидивирующее течение, РФ+ полиартрит и системные формы ювенильного ревматоидного артрита, которые приводят к развитию осложнений, резкому ограничению движений в суставах и инвалидизации.

Для предупреждения обострения ювенильного ревматоидного артрита необходимо избегать инсоляции, переохлаждения, смены климата, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и принимать иммуностимуляторы.