Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в стенках сосудов и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др органы. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными кожными высыпаниями, полиартралгиями. Диагноз ставят на основании оценки клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития задача при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

M31.3 Гранулематоз Вегенера

• Классификация
• Симптомы
• Диагностика гранулематоза Вегенера
• Лечение гранулематоза Вегенера
• Осложнения и прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

В связи с преобладанием патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной или генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенного гранулематоза, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого скелета перегородки носа и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. На третьей стадии развиваются генерализованные поражения с вовлечением нижних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, ​​терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной или почечной недостаточностью, приводящей к смерти больного в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общие симптомы гранулематоза Вегенера включают лихорадку, озноб, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгию, артралгию, артрит. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% больных, является поражение верхних дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера, типичных упорных ринитов, гнойно-геморрагических выделений из носа, слизистых оболочек вплоть до перфорации перегородки носа, седловидной деформации носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых проходах, пазухах носа.

У 75% больных гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные каверны в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита, плевральный выпот. Вовлечение почек может стать причиной гломерулонефрита с явенной гематурией, протеинурией, нарушениями веделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи прорастают геморрагической сыпью с последующим некротизированием элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаление поверхностных тканей склеры), образование орбитальных зерен, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до его полной потери. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей — упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корок в носовых ходах, охриплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется разнообразными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, кровоизлияниями, полиморфной сыпью, приступообразным носоглоточным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, усилением сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических продуктов при гранулематозе Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные исследования, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническая история крови вдыхает норомохромную анемию, эксплоцию СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяют повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; производитель антинетрофильных АНТИтел, нение ивонта комплемента.

При рентгенографии легких в их тканях определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронкоскопию с биосией зизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляют морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначают иммуносупрессивную терапию циклофосфамидом в сочетании с преднизоном. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к сочетанию высокодозной пульс-терапии с метилпреднизолоном и циклофосфамидом. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии доз циклофосфамида и преднизолона градный не жалуют; на долгие (до 2-х лет) сокрам ночинают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. В лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективна внутривенная иммуноглобулиновая терапия. Терапия ритуксимабом может назначаться с целью продления ремиссии. Стенозирующие изменения глотки при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции костей лица, глухоте в результате упорного отита, развитию некротических гранул в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на на фоне приема иммунодепрессантов. При отсутствии терапии прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% больных умирают в сроки от 5 мес до 2 лет.

Местная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение имуносупрессивной терапии, программы умений статики у 90 и стойкой ремиссии у 75% больных. В среднем период ремиссии длится около года, после чего у 50% больных возникает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% больных. Мероприятий по профигалитке гранулематоза Вегенера не рабочее.