Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и клубочков почек. Возникает при геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиях, абдоминальном болевом синдроме, гематурии и почечной недостаточности. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), обследования органов желудочно-кишечного тракта и почек. Основой лечения васкулита используют терапию антикоагулянтами, ангьягрегантами. В тяжелых случаях применяют экстракорпоральную гемокоррекцию, глюкокортикоидную терапию, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Уход
• Прогноз и прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, больных Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капиллярный рототоксикоз) относится к наиболее распространенным сегодня геморрагическим заболеваниям. По существу, это аллергический васкулит поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается преимущественно в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 ​​случаев на 10 тысяч. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. Сообщалось лишь об отдельных случаях пурпуры у детей в возрасте до 3 лет.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты до конца не изучены, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергический характер. Имеется сезонная зависимость – самая высокая заболеваемость регистрируется в сырую и холодную погоду года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. Среди них:

• Инфекционные заболевания. У большинства больных проявлению васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из носоглоточного смыва удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, БПГ 1 и 2 типа. Небольшое количество детей инфицировано цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Медикаментозная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне применения аптечных препаратов: антибиотиков (пенициллины, макролиды), НПВС, антиаритмических препаратов (хинидин). Профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесения ОРВИ, может вызвать возникновение аллергической пурпуры.
• Аллергическая перегрузка. В анамнезе больных ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. Среди производственных факторов могут быть переохлаждение, чрезмерная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У части больных манифестация заболевания возникает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов предполагают, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита только в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе межанимации развития мехоррагического васкулита лежат образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая их повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки, в свою очередь, приводит к повышению проницаемости, отложению фибрина и тромботических масс в просвете сосуда, что обусловливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбиоз сосудистого русла с поражением желудочно-кишечного тракта, почек и суставов.

Классификация

Вом течением капилляротоксикоза преобладают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острую (до 2 мес), затяжную (до полугода) и хроническую ГВ. По выраженности клинических проявлений различают васкулиты:

• Легкая страница. Отмечается графизирующее состояние, пацианационные и необильный картер рыпи, артралгия.
• Средняя оценка. Состояние больного средней тяжести, обильные высыпания, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в желудке и микрогематурия.
• Тяжелая степень. Имеет место жизненное состояние больного, сливочные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротический отек, нефротический синдром, макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры характерно острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако повышать температуру нельзя. Кожный синдром отмечается в самом начале заболевания и наблюдается у всех больных. Для него характерны разлитые макуло-папулезные геморрагические элементы разной величины (часто мелкие), которые не исчезают при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Сыпь обычно располагается симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже на коже рук и туловища. Обилие высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом течении сыпи развивается некроз и в центре некоторых элементов сыпи образуется язва. Разделение сыпи кончасируется для програзмения гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Артрит развивается у 70% больных. Поражение сустава может носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснением, припухлостью) и приводящим к ограничению движений в суставе. Характерен летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных суставов. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или проявиться позже. Часто она носит преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации сустава. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопровождать их. Он проявляется болями в жизни разной интенсивности — от умеренной до пароксизмальной кишечной колики. Больные часто не могут указать точную локализацию болей, жалуются на расстройства стула, тошноту и рвоту. Абдоминальные инфекции могут возникать несколько раз в течение дня и проходить спонтанно или в первые дни лечения.

Почечный синдром встречается у 25-30% больных и проявляется симптомами хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. Нефротический симптомокомплекс возникает у ряда больных. Поражение других органов при геморрагическом васкулите встречается довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровотечения в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов может вызывать развитие гловокорени, издражительностью, галовной блю, пипприступами и может вызывать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является наиболее стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и наличием крови в кале, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивное кровотечение может привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома возникают реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом мезентериальных сосудов, некрозом участка тонкой кишки. Наибольшая часть летальных изданий регистрируется по молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя визит, ревматолог учитывает возраст больного, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома больному необходима консультация нефролога, при наличии болей в животе — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Панель диагностики включает в себя:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечают неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и незначительное повышение СОЕ), увеличение числа тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает повышение иммуноглобулина А и СРБ. Результаты коагулограммы имеют большое диагностическое значение. Отзутствие в ней данных за внесение свертывания при наличии клиник принцаков мерорагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, претинурия, цилиндруия. Больным с почечным синдромом показано наблюдение за изменениями в анализе мочи, биохимические анализы мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скритического ВИЧТ инфицирования кала на кристую кровь.
• Инструментальная диагностика. УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов проводят с целью оценки состояния органов-мишеней. Для исключений ограничительных различных брезмений из пишеварительного тракта и бронхов целесообразно проводить УЗИ органов брюшной полости, гастроскопию, бронхоскопию.
• Биопсия с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почки. При гистологическом исследовании биоптата обнаруживаются характерные изменения: отложения иммуноглобулинов А и ЦИК на эндотелии и в наиболее толстой сосудистой стенке венул, артериол и капилляров; образования микротромбов; выход элементов крови за предлы сасуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, вызывающих появление симптомов «острого желудка»: аппендицита, язвенной пенетрации желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите и др. также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системный васкулит.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита больным необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других лекарственных средств, способных повышать чувствительность организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать синдромально:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамол, пентоксифиллин) и активаторов фибринолиза (никотиновая кислота). Препараты этих групп предотвращают агрегацию тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базовую схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• С кожным синдромом. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Применение преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его получение в результате качества ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами в качестве цитостатиков выпускаются препараты подвоя.
• С суставным синдромом. Выраженные артралгии купируются в предложении противовопалической терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут быть назначены производные аминокинолина (хлорохина).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно применение иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального иммуноглобулина человека, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• С абдоминальным синдромом. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорации, кишечной инвагинации) применяют хирургическую тактику.

Тяжелое течение заболевания является показанием к проведению экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов при лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у больных с аллергологическим анамнезом. При сочетании заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самоизлечению после первого приступа заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть больного может наступить в первые несколько дней от начала заболевания повышенная температура это повышенное с профессиями сасудов ЦНС и вненозичное внутримезгового кровообращения. Второй причиной летального исхода может быть выраженный почечный синдром, который приводит к развитию уремии. С целью профилактики аллергических васкулитов рекомендуется лечение хронических инфекционных очагов ЛОР-органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольный прием лекарственных препаратов.