Хондросаркома — причины, симптомы, диагностика и лечение

Хондросаркома – злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на интактных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующей болью и отечностью в пораженной области. В ряде случаев отмечается локальное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможны несколько вариантов течения — от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием, до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патологию диагностируют по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Хирургическое лечение – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

МКБ-10

С40 С41

• причины хондросаркомы
• Классификация
• Симптомы хондросаркомы
• Диагностика
• Лечение хондросаркомы
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Хондросаркома – второе по частоте злокачественное новообразование скелета. По разным данным, она составляет от 7 до 16% от общего числа злокачественных опухолей костей. Хирургическое лечение – радикальная операция, при которой новообразование удаляют вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев заболевание выявляют у больных среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако этим заболеванием могут страдать люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее — в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркому обнаруживают в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Хондросаркома

Причины хондросаркомы

причины новообразования не ясны. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при малигнизации различных диспластических процессов. Возможно поражение всех костных структур, но чаще поражаются тазовые кости, плечевой пояс, ребра, плечевая и бедренная кости.

Классификация

В зависимости от происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичная, в свою очередь, делится на центральную (прорастает внутрь кости) и надкостничную или периферическую (прорастает по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате малигнизации хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, остеохондральных экзостозов или опухолей костного хондроматоза (болезнь Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляют в 90% случаев, вторичные — в 10% случаев.

В зависимости от структурных особенностей различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных при гистологическом исследовании:

• 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество состоит в основном из хондроидной ткани, где располагаются хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток немного, митотических фигур нет.
• 2 степени злокачественности. Межклеточное вещество часто миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, по периферии долек имеются скопления клеток. Ядра увеличены, выявляются единичные митотические фигуры. Имеются зоны деструкции (некроза).
• 3 степени злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или нитями. Выявляют большое количество клеток неправильной или звездчатой ​​формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются митотические фигуры. Имеются обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего метастазирования и рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки опухолевых клеток. При высокодифференцированной хондросаркоме заболевание может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у пациентов в возрасте 30 лет и старше. При изучении анамнеза болезни выясняется, что больного длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а затем слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться ночью, ослабевать под действием обезболивающих, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над зоной хондросаркомы, хотя эти симптомы не столь выражены, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда наблюдается ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более быстрое течение. Как правило, до обращения больного к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основная жалоба, как и в предыдущем случае, — боль в месте поражения, иногда усиливающаяся ночью и не исчезающая после отдыха. Но при низкодифференцированных формах опухоли боль более устойчива к действию обезболивающих.

Болевой синдром постоянен и быстро нарастает. Отек также нарастает быстрее, чем при относительно благоприятном течении. Повышение локальной температуры, ограничение движений в близлежащем суставе и расширение подкожных вен встречаются с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросарком чаще встречаются у лиц молодого и подросткового возраста и характеризуются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах крупных хондросарком, расположенных в костях таза, можно наблюдать ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавливании седалищного сплетения возникает боль, иррадиирующая в ягодицы и по задней поверхности бедра. Если шейка мочевого пузыря сдавлена, мочеиспускание может быть затруднено. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы часто возникают при низкозлокачественных формах хондросаркомы. Злокачественные клетки попадают в другие органы через кровоток (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Периостальные хондросаркомы характеризуются особым типом метастазирования. Вокруг таких новообразований имеется реактивная зона – участок, отделяющий новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают в эту область и образуют так называемые прыгающие метастазы (узлы-сателлиты) — очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо близко к ней в толще здоровых тканей.

Диагностика

Диагностикой заболевания занимаются онкологи, к которым пациентов обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы хондросаркомы неспецифичны, поэтому диагноз ставят на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах рентгенограммы показывают нечеткое поражение неправильной формы, обычно расположенное в метадиафизе. Иногда опухоль имеет пестрый вид за счет мелких точек обызвествления. Нога вокруг очага опухла.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах обнаруживают контрастное бугристое образование с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В зоне перехода между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерная компрессия. Кортикальный слой кости в этой области неровный. Как и при центральной хондросаркоме, могут присутствовать пятна из-за областей кальцификации.

Для уточнения диагноза проводят трепанобиопсию кости. Материал берется из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяют степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, этих исследований достаточно для постановки точного диагноза. В некоторых случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ костей, компьютерная томография и сцинтиграфия костей. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления метастазов в легких у пациентов с хондросаркомой.

Лечение хондросаркомы

Больных госпитализируют в онкологическое отделение. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным методом лечения этого заболевания является хирургическое вмешательство. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности новообразование удаляют. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканью реактивной зоны и некоторым запасом окружающей здоровой ткани так, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размеров и локализации опухоли производят либо резекцию части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркоме 3 степени может понадобиться радикальная операция – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если хирургическое удаление невозможно из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли, проводят химиотерапию и лучевую терапию. Однако эти методы носят лишь паллиативный характер, направлены на замедление роста хондросаркомы и не обеспечивают излечения.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хондросаркоме всегда тяжелый. Исход зависит от степени злокачественности новообразования. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени — 45-60%, при 3 степени — около 30%. Меры профилактики не разработаны.