Хондромиксоидная фиброма — причины, симптомы, диагностика и лечение

Хондромиксоидная фиброма — очень редкая доброкачественная опухоль, образующая хрящ. Часто возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, но могут развиваться и другие кости скелета. Течение обычно доброкачественное, но склонно к рецидивам и в ряде случаев может стать злокачественным. Проявляется постепенно нарастающей болью в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна легкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Хирургическое лечение проводят в плановом порядке. Радикальное удаление опухоли проводят для предотвращения рецидива и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% больных, обычно в течение первых двух лет после операции.

МКБ-10

D16 Доброкачественное новообразование кости и суставного хряща

• Симптомы хондромиксоидной фибромы
• Диагностика
• Лечение хондромиксоидной фибромы
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Хондромиксоидная фиброма представляет собой редкое доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящевой ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа опухолей костей. Может развиваться у людей всех возрастов, мужчины и женщины болеют одинаково. Быстрый рост и тяжелые симптомы чаще встречаются у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и является случайной находкой травматолога или ортопеда при рентгенологическом исследовании.

Обычно располагаются в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Часто встречается в плюсневой кости и пяточной кости. Возможны повреждения ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и черепа. 25% от общего числа случаев составляют плоские кости. Наиболее агрессивным ростом характеризуется опухоль в области позвоночника.

Хондромиксоидная фиброма

Симптомы хондромиксоидной фибромы

Клиническая картина заболевания во многом зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и продолжается со стертыми симптомами или протекает совсем бессимптомно. Для детей характерны более быстрый рост опухоли, прогрессирующее нарастание болевого синдрома и выраженная клиническая симптоматика.

Основной жалобой больных является боль, которая чаще появляется при движении, но может беспокоить и в покое. Интенсивность болевого синдрома значительно варьирует у разных больных — от незначительной, стертой до интенсивной, резко выраженной. При осмотре можно выявить местную лихорадку, атрофию мышц пораженной конечности, ограничение движений в близлежащем суставе или боль при движении.

Диагностика

Клиническая картина при этом заболевании неспецифична, поэтому диагноз ставят по результатам дополнительных исследований. Рентгенологически выявляют экзофитное образование с четкими чешуйчатыми контурами, которое обычно располагается в метафизарной зоне и растет по направлению к эпифизу. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, протяженность которого может варьировать от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом отечен и истончен. По краю образования выявляется склеротическая кайма; в очаге деструкции можно обнаружить включения кальция и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, корковый слой становится неровным. Периостальная реакция обычно отсутствует. При локализации новообразования в позвонках часто наблюдается разрастание надкостницы.

Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластном варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза проводят трепанобиопсию кости. При дифференциальной диагностике в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.

Макроскопически опухолевая ткань представляет собой дольчатое образование плотной сине-серой или серо-белой консистенции, хорошо отграниченное от здоровой ткани. По внешнему виду он может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании обнаруживают хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого располагаются удлиненные или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани в основном располагаются в прослойках между дольками. Встречаются и мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в опухолевой ткани выявляют остеоидные и гигантские многоядерные клетки.

Структура долек в одной и той же опухоли может существенно различаться. Выявляют ряд фибробластов — как крупных, так и мелких, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки в основном располагаются по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по внешнему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биопсии обнаруживают очаги некроза.

При иммуногистохимическом исследовании выявляют положительную реакцию с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, проявляют иммунореактивность с CD34 и актином гладких мышц. Имеются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами встречаются промежуточные формы клеток.

Лечение хондромиксоидной фибромы

Лечение только хирургическое. Операция проводится в плановом порядке применительно к онкологическому отделению. Наиболее эффективным методом оперативного вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция участка кости с последующей дефектной пластикой ауто- или аллотрансплантатом.

В ряде случаев при этом заболевании проводят кюретаж (операцию, при которой опухоль выскабливают кюреткой — хирургическим инструментом, внешне напоминающим ложку). Однако такой подход не является предпочтительным, поскольку такое вмешательство повышает вероятность того, что измененные опухолевые клетки останутся в зоне поражения, и хондромиксоидная фиброма со временем вернется.

Прогноз

Данные о вероятности трансформации хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это связано как с редкостью неоплазии, так и с возможной гипердиагностикой (случаи, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия сходных клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.