Врожденные аномалии верхних конечностей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные аномалии верхних конечностей представляют собой группу пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих кистей, наличие врожденного ложного сустава, амниотическую перетяжку, косолапость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев или их сращение. Патологии диагностируются на основании данных осмотра и рентгенографии. Лечение обычно хирургическое. Большое значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

    МКБ-10

    Q69 Q70 Q71

    Врожденные аномалии верхних конечностей - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • Причины
    • Классификация
    • Виды отклонений
      • Врожденные ампутации
      • Амелия
      • Фокомелия
      • Врожденная трефовая рука
      • Эктродактия
      • Брахидактилия (короткие пальцы)
      • Полидактилия
      • Синдактилия
      • Гигантизм
      • Кампомелия
    • Цены на лечение

    Причины

    Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в период внутриутробного развития. Наибольшее значение в возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, алкоголь и некоторые наркотики, ионизирующее облучение) в 3-7 недель беременности. Часто причина врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

    Классификация

    Врожденные аномалии верхних конечностей - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Трудности создания единой классификации обусловлены большим разнообразием пороков развития. Общие врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

    • врожденные ампутации верхних конечностей;
    • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
    • врожденное укорочение верхних конечностей;
    • чрезмерный рост верхних конечностей или их сегментов;
    • амниотический канатик;
    • врожденные ложные суставы.

    Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяют в группу редукционных дефектов (дефектов, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных участков скелета).

    Виды аномалий

    Врожденные ампутации

    Группа поперечных редукционных деформаций конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных деформаций, является полное отсутствие серьезной патологии нижних конечностей. Встречается довольно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги. Конечность заканчивается культей. Если конец культи расположен не на уровне сустава и образован трубчатой ​​костью, то при росте ребенка часто возникает деформация культи за счет неравномерного роста кости и мягких тканей.

    Кость срастается быстрее, культя становится заостренной, возникает риск повреждения кожи на заостренном конце кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, формируют культю с избытком мягких тканей, чтобы предотвратить рецидив осложнения. Лечение данной патологии заключается в протезировании конечностей. В ряде случаев проводятся реконструктивные операции для расширения возможностей последующих протезов и обеспечения большей функциональности протеза.

    Амелия

    Полное отсутствие конечности. Может быть отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение состоит из корректирующей хирургии и последующего протезирования.

    Фокомелия

    Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу проксимальные (проксимальные) отделы конечностей. Рука прикреплена к туловищу или к недоразвитому проксимальному плечу. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этой деформации. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если вместо нормальной кисти от тела отходит палец (недоразвитый или полностью сформированный), патологию называют перомелией. Как правило, дети учатся пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводят для устранения косметического дефекта.

    Врожденная косорукость

    Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе дефектов продольной редукции, характеризующаяся недоразвитием отдельных сегментов верхней конечности по ее продольной оси. Причиной врожденной косолапости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

    Лучевая косолапость (патология, вызванная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще, чем локтевая косолапость. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием I пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии рука ребенка наклонена внутрь. Функция кисти снижена, хватание предметов затруднено из-за недоразвития первого пальца.

    Локтевая косолапость руки обусловлена ​​недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается рентгенологически. Сопровождается недоразвитием мышц локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Рука ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

    Лечение врожденной косолапости длительное, многоэтапное и должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, для устранения контрактур накладывают специальные гипсовые повязки. Оперативные вмешательства проводят после достижения ребенком 2-летнего возраста. Количество и характер операций зависят от тяжести патологии. При невозможности адекватного восстановления функции конечности и устранения косметического дефекта проводят протезирование.

    Эктродактилия

    Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся раздвоением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда одной или нескольких пястных костей. Второй тип этой аномалии развития – атипичная эктродактилия, при которой анатомическое строение кисти практически не изменено, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенной межпальцевой щели.

    Тактика лечения выбирается в зависимости от тяжести патологии. Консервативная терапия включает физиотерапию, массаж и гипсовую повязку. При сохранении функции первого пальца выполняются реконструктивные операции.

    Брахидактилия (короткопалость)

    Врожденная аномалия верхних конечностей, которая характеризуется отсутствием, недоразвитием или выраженным укорочением фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена ​​на развитие мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

    Полидактилия

    увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным или неполным развитием дополнительных пальцев. Хирургическое лечение заключается в удалении лишнего пальца.

    Синдактилия

    Слияние нескольких пальцев называется синдактилией. Второй и третий пальцы чаще срастаются. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение кости или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет у ребенка хирургическим путем разъединяют пальцы.

    Гигантизм

    Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой имеется увеличение отдельных сегментов (чаще пальцев) или всей конечности.

    Кампомелия

    Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает сама собой. Если искривление не выравнивается, проводится хирургическая коррекция.

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector