Рабдомиолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Рабдомиолиз – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся деструкцией мышечной ткани и поступлением продуктов распада в системный кровоток. Может развиваться при травмах, мышечных заболеваниях, инфекционных заболеваниях и некоторых других состояниях. Проявляется болью в мышцах, тошнотой, рвотой, дезориентацией, нарушением сердечного ритма. Часто осложняется острой почечной недостаточностью. Диагноз устанавливается по анамнезу и результатам лабораторных исследований. Лечение включает терапию основного заболевания, дезинтоксикацию, профилактику и коррекцию острой почечной недостаточности.

МКБ-10

R82.1 Миоглобинурия

• причины рабдомиолиза
• Патогенез
• Симптомы рабдомиолиза
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение рабдомиолиза
  • Консервативная терапия
  • Хирургия
• Прогноз
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиолиз — это крайняя степень поражения мышц, при которой одновременно разрушается большое количество мышечных клеток. Существенно различается по степени тяжести – от субклинических форм, которые можно выявить только по результатам лабораторных исследований, до угрожающих жизни состояний. Распространенность патологии точно не определена. Ежегодно в США регистрируют около 26 000 случаев рабдомиолиза, однако специалисты считают, что это число не соответствует реальной частоте заболевания из-за гиподиагностики удаленных вариантов.

Рабдомиолиз

Причины рабдомиолиза

Все причины патологии можно разделить на две большие группы: травматические и нетравматические. Травматические повреждения, сопровождающиеся разрушением мышц, включают:

• Синдром длительного раздавливания (СДР). Часто наблюдается во время природных и техногенных катастроф. Возникает при длительном сдавливании частей тела тяжелыми предметами (камнями, обломками обрушившегося здания, деталями различных механизмов).
• Синдром позиционной компрессии. Это разновидность СДР, которая развивается у людей, «заложивших» часть своего тела в состоянии алкогольного или наркотического опьянения. В ряде случаев рабдомиолиз выявляют после сдавления части тела при длительной анестезии, у больных с потерей подвижности.
• Синдром компартмента. Образуется при быстром отеке мышечной ткани со сдавлением мышцы в фасциальном футляре. Это может быть продемонстрировано в случае обширных повреждений скелета, чрезмерного использования турнирного пресса и т д.
• Прочие повреждения. Чаще всего обширные глубокие ожоги и электротравмы приводят к повреждению мышечной ткани с развитием рабдомиолиза.
• Длительное мышечное напряжение. Отмечается при чрезмерных физических нагрузках (слишком интенсивные тренировки, длительные марш-броски), эпилептическом статусе, алкогольном бреде, выраженной спастичности, столбняке.

Нетравматические причины рабдомиолиза крайне неоднородны. Ученые выделяют следующие группы факторов, способных спровоцировать разрушение мышечных клеток:

• Ишемия мышц: окклюзия артериальных стволов, сердечно-сосудистая недостаточность.
• Заболевания мышц: наследственные и приобретенные миопатии, полимиозит, дерматомиозит.
• Системные инфекции: грипп, ветряная оспа, лептоспироз, легионеллез, вирусный гепатит, СПИД, некоторые бактериальные инфекционные заболевания.
• Экзогенные отравления. Употребление алкоголя, кокаина, амфетаминов и героина, отравление угарным газом, укус змеи, передозировка наркотиков.

Кроме того, рабдомиолиз развивается при злокачественной гипертермии, выраженном электролитном дисбалансе, наследственных нарушениях обмена веществ и сахарном диабете. У онкологических больных причиной мышечного распада становится паранеопластический синдром (острая миопатия с остеомаляцией).

Патогенез

Мышечные клетки при рабдомиолизе разрушаются из-за прямого механического давления, неправильного питания или воздействия токсинов. В зоне некроза возникает воспаление, в тканях скапливается большое количество жидкости (в травмированной конечности может скапливаться до 10 литров). Значительная гиповолемия приводит к развитию шока и острой почечной недостаточности в начальной фазе поражения.

Большинство случаев острой почечной недостаточности у больных с рабдомиолизом обусловлено выходом продуктов клеточного распада в общий кровоток при возобновлении кровообращения. На этой стадии наблюдаются ацидоз, гиперкалиемия, повышение концентрации миоглобина, креатинина и мочевой кислоты. Миоглобин и мочевая кислота накапливаются в канальцах почек и закупоривают их. Процесс усугубляется дегидратацией и рефлекторными спазмами в почечных сосудах.

Диурез снижается вплоть до анурии. При этом жидкость из зоны повреждения попадает в кровоток, но не выводится почками, что приводит к ее выходу в межклеточное пространство. Вследствие ухудшения кровоснабжения в кишечнике интенсивно всасываются токсины, что еще больше усугубляет интоксикацию и способствует развитию гемодинамических нарушений. После выздоровления в мышцах образуются кальцинаты.

Симптомы рабдомиолиза

Клиническая картина определяется объемом некроза мышечной ткани. Мелкие травмы протекают бессимптомно и выявляются только по данным лабораторных исследований. При более значительных поражениях отмечают мышечную слабость, боль и припухлость в мышцах. При быстром нарастании отека определяют падение АД, тахикардию, бледность кожных покровов, тошноту и нарушение сознания.

При восстановлении кровообращения в зоне поражения и возникновении электролитных нарушений наблюдают тошноту, рвоту и нарушения сердечного ритма. У больных с рабдомиолизом развивается нарушение сознания от легкой дезориентации до комы. Благодаря наличию миоглобина моча приобретает темный цвет (цвет крепкого чая). При ОРЛ количество выделяемой мочи уменьшается. Выявляются отеки, повышение АД, тахикардия.

Выявляют усугубление аритмии или появление нарушений сердечного ритма, если они отсутствовали на предыдущем этапе. Уремия провоцирует учащенное дыхание, усиление тошноты и рвоты. При отсутствии неотложных лечебных мероприятий возможно развитие полиорганной недостаточности и летальный исход. При своевременной коррекции острой почечной недостаточности олигурия через несколько дней сменяется полиурией. В дальнейшем количество мочи постепенно нормализуется, но полное восстановление функции почек занимает до 1 года.

Осложнения

Наряду с острой почечной недостаточностью, которая является основной причиной смерти больных с рабдомиолизом, могут возникать угрожающие жизни состояния, такие как гиповолемический шок и ДВС-синдром. Иногда на фоне гиперкалиемии и почечной недостаточности формируются фатальные нарушения ритма сердца. ОПП сопровождается угнетением иммунной системы, что приводит к частому (у 30-70% больных) развитию тяжелых инфекционных осложнений, в том числе сепсиса.

Диагностика

Диагноз ставят врачи-травматологи, реаниматологи или специалисты, которые руководили больными до развития некроза мышц (инфекционисты, ревматологи и др.). Клиническая диагностика рабдомиолиза при травматических повреждениях обычно не представляет затруднений в связи с сочетанием характерного анамнеза и значительного отека в области локального поражения, ткань которого приобретает древесную консистенцию.

Некроз мышц нетравматического генеза часто трудно дифференцировать клинически в связи с неспецифическими признаками, протеканием процесса, предшествующими нарушениями в состоянии больного и возможностью развития других осложнений основного заболевания. Изменение цвета мочи не является специфическим симптомом рабдомиолиза, так как может быть вызвано не только миоглобинурией, но и гемоглобинурией. В ряде случаев рационально провести генетическую диагностику. Ведущую роль в диагностике играют:

• Химия крови. Повышение уровня миоглобина и креатинфосфокиназы является ранним специфическим признаком рабдомиолиза. Активность маркеров постепенно увеличивается в течение первых 12 часов, концентрация миоглобина достигает максимума в первые сутки, концентрация КФК — на 3-5 сутки. Кроме того, в анализе выявляют ацидоз, увеличение количества креатинина, мочевой кислоты, гиперкалиемию, гиперурикемию, гиперфосфатемию, гипокальциемию.
• Оценка диуреза. О развитии острой почечной недостаточности свидетельствует снижение диуреза на 8-10%. Затем диурез снижается на 25% и более; в тяжелых случаях возможна анурия. Увеличение количества мочи свидетельствует о восстановлении функции почек; в этот период суточное мочеиспускание может достигать 5 литров.
• Анализ мочи. В моче больных рабдомиолизом определяют миоглобинурию, протеинурию и электролитные нарушения. Изменяется плотность мочи, выявляется нарушение соотношения между мочевиной и креатинином в крови и моче, соотношение между клиренсом натрия и клиренсом креатинина.

УЗИ и МРТ являются перспективными методами оценки тяжести мышечного поражения при рабдомиолизе, однако на практике эти исследования пока применяются редко. Зрительные приемы на ранних стадиях указывают на отек и разрушение мышечной ткани, на поздних стадиях — на образование кальцинатов.

Лечение рабдомиолиза

Консервативная терапия

Подозрение на рабдомиолиз является показанием к экстренной госпитализации в отделение реанимации, раннему началу инфузионного лечения, контролю диуреза. Больным рекомендуется специальная диета с ограничением количества белковых и калийсодержащих продуктов. Корригируется основная патология, спровоцировавшая рабдомиолиз. Схема медикаментозного лечения определяется стадией заболевания и тяжестью состояния больного, может включать:

• Профилактика ОПН. При поступлении больным назначают диуретики, внутривенно вводят раствор гидрокарбоната натрия для уменьшения повреждения почечных канальцев миоглобиновыми цилиндрами.
• Коррекция гиповолемии. Инфузии солевого раствора при рабдомиолизе следует начинать в течение 6 часов после травмы. В течение первых 2 часов объем вводимой жидкости достигает 1 л/час, в течение следующих 2 часов — 500 мл/час. Инфузионные инъекции проводят под контролем диуреза и КОС крови. Цель состоит в том, чтобы производить мочу более 300 мл/час.
• Устранение отравлений и нарушений обмена веществ. Глюконат кальция и гидрокарбонат натрия вводят внутривенно. Вводят бета-адреномиметики и инсулин с глюкозой. Энтеросорбенты применяют для уменьшения всасывания токсинов в кишечнике.
• Экстракорпоральная гемокоррекция. Гемосорбция считается перспективным методом лечения рабдомиолиза. В некоторых случаях назначают плазмаферез. При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

Хирургическое лечение

Операции по поводу рабдомиолиза бывают профилактическими или лечебными, выполняются в первые часы после поступления или в течение 1-2 нед после поступления. Применять:

• Декомпрессионная фасциотомия. Цель операции — снижение давления в мышечной оболочке при развитии компартмент-синдрома. Методика позволяет уменьшить возникновение некрозов, снизить вероятность развития грубых метаболических нарушений и острой почечной недостаточности.
• Некрэктомия. Выполняется при глубоких термических ожогах, электротравме, синдроме длительного раздавливания и других травматических повреждениях, сосудистых заболеваниях. В тяжелых случаях производят ампутацию или экзартикуляцию конечности в количестве.

В позднем периоде после хирургического лечения рабдомиолиза могут понадобиться реконструктивно-пластические операции: замещение дефекта ножкой Филатова, миопластика, скарпластика и др.

Прогноз

Прогноз при рабдомиолизе всегда считается серьезным из-за риска опасных для жизни осложнений. Причиной смерти больных чаще всего является почечная недостаточность или гиперкалиемия с развитием тяжелых аритмий. Своевременное начало инфузионной терапии и гемодиализа улучшает прогноз. Функция почек после успешной коррекции острой почечной недостаточности обычно полностью восстанавливается.

Профилактика

Профилактика рабдомиолиза включает борьбу с алкоголизмом и наркоманией, профилактику чрезмерных физических нагрузок, меры по снижению уровня травматизма, соблюдение техники безопасности и правил ухода за больными в медицинских учреждениях. Необходимо быстро выявлять и лечить патологические состояния, которые могут привести к развитию рабдомиолиза.