Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Часто это происходит в подростковом или юношеском возрасте. Поражаются плоские и длинные трубчатые кости. Это одна из самых агрессивных опухолей, склонная к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем отеком, локальной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Комбинированное лечение включает оперативное вмешательство (по возможности радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационную химиотерапию.

МКБ-10

С40 С41

• Причины
• Патологоанатомия
• Симптомы саркомы Юинга
• Диагностика
• Лечение саркомы Юинга
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Саркома Юинга — злокачественная опухоль кости, характеризующаяся быстрым ростом и ранним метастазированием. Обычно развивается у детей, подростков и молодых людей. Сопровождается болью и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметной при осмотре и пальпации. Лечение проводится онкологом и включает хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию.

Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей, встречающейся в детском возрасте, на ее долю приходится от 10 до 15% всех злокачественных опухолей костей. Редко встречается у взрослых старше 30 лет и детей до 5 лет. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды — чаще представителей негроидной и монголоидной рас.

В ряде случаев первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Эта форма заболевания называется внекостной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют схожие по характеру и строению агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. Помимо внекостных и костных сарком, в эту группу входят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО вместе составляют примерно 15% от общего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

причины возникновения саркомы Юинга до сих пор точно не установлены. Однако ряд исследователей современной онкологии считают, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Для о. В 40% случаев выявляется связь с предыдущей травмой. Имеются данные о повышенной вероятности развития заболевания у больных с некоторыми видами аномалий скелета (аневризматическая костная киста, энхондрома и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы, гипоспадия).)). Никакой связи с воздействием ионизирующего излучения не продемонстрировано.

Патанатомия

Саркома Юинга чаще всего выявляется в области бедренной кости, таза, голени и малоберцовой кости, лопатки, ребер, плечевой кости и позвонков. При ее возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в диафизах, а затем по мере роста распространяется на эпифизы. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и склонность опухолевых клеток к распространению по ходу костномозгового канала.

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности стоят метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных обнаруживаются метастазы в ЦНС. В редких случаях выявляют отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования на момент постановки диагноза от 15 до 50% больных уже имеют метастазы, которые можно обнаружить при рутинных исследованиях. Подавляющее большинство больных имеют микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания является боль в пораженной области. Сначала он бывает легким или умеренным, спонтанно ослабевает или исчезает, а затем появляется вновь. В отличие от боли при воспалительных процессах, такая боль не уменьшается в покое, ночью или при фиксации конечности. Напротив, саркома Юинга характеризуется усилением боли в ночное время.

По мере того как боль прогрессирует, она становится более интенсивной, лишая вас сна и ограничивая повседневную активность. В соседнем суставе развивается болезненная контрактура. Пальпация пораженного участка болезненна. Температура кожи над ним повышена. Отмечают пастозность мягких тканей, местную гиперемию и расширение подкожных вен. Опухоль быстро растет и (обычно через несколько месяцев после появления симптомов) становится достаточно большой, чтобы ее можно было заметить. На поздних стадиях нередко возникает патологический перелом в области новообразования.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общеопухолевого отравления. Больные жалуются на слабость и снижение аппетита. Происходит снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. Анализы крови показывают анемию.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так при возникновении саркомы Юинга появляется хромота на кости нижних конечностей. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с дисфункцией тазовых органов и параплегией. При новообразованиях в области грудины могут возникать дыхательная недостаточность, плеврит и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальной стадии больные обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, является рентгенограмма пораженной кости. Для этого патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры коркового слоя нечеткие, определяется отслоение и отслоение корковой пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляют мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменений мягких тканей, которая больше, чем первичная опухоль кости. При этом мягкотканный опухолевой компонент гомогенен, хрящевых включений, очагов обызвествления или патологического костеобразования нет.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в онкологическое отделение, где проводят расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. Во время такого обследования проводится компьютерная томография или магнитно-резонансная томография пораженных злокачественным процессом костей и мягких тканей. Эти исследования позволяют точно определить размеры новообразования, степень распространения по костномозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Компьютерная томография и рентгенография легких используются для выявления метастазов в легочной ткани. Для выявления метастазов в кости, костный мозг и внутренние органы — позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и сцинтиграфия костей. Кроме того, проводится ряд исследований, позволяющих точно оценить характер новообразования.

Проводят биопсию, при этом материал берут из участка костной ткани вблизи костномозгового канала или, если это невозможно, из мягкотканного компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно локальное и отдаленное поражение костного мозга, проводят двустороннюю трепанобиопсию, при которой костный мозг берут от крыльев до подвздошной кости. Для оценки характера процесса также могут быть проведены иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация — для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция — для выявления микрометастазов).

КТ И Патологически подтвержденная саркома Юинга в 10 ребре слева. Кортикальная пластинка на ребре неравномерно утолщена с внутренней стороны (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Так как эта опухоль относится к категории очень агрессивных новообразований, рано метастазирующих, лечение должно включать воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не обнаруживаются. Дело в том, что очень велика вероятность раннего возникновения микрометастазов, которые на момент диагностики не могут быть обнаружены существующими методами. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает как консервативную терапию, так и оперативное вмешательство и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, обычно с применением нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных сочетаниях). После курса лечения оценивают реакцию опухоли на терапию. Хорошим результатом является наличие не более 5% живых опухолевых клеток.
• Лучевая терапия высокими дозами. Выполняется на первичном очаге, а при наличии метастазов в легочной ткани — на легких.
• Хирургия. По возможности опухоль удаляют радикально вместе с мягкотканным компонентом. В этом случае удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Однако даже если из-за локализации и размеров новообразования удалить его полностью не представляется возможным, хирургическое лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на успешный исход.

В прошлом саркому Юинга обычно лечили калечащими операциями — ампутациями и экзартикуляциями. Современные методики позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких костях (малоберцовая, лучевая, локтевая, лопатка, ключица и ребра), но и на крупных костях (плечевая, бедренная и даже кости таза). При метастазах в костный мозг и кости назначают интенсивную терапию, включающую тотальное облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение приводит к 70% общей выживаемости больных с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз значительно ухудшается, но сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга позволяет повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после лечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля побочных эффектов. Следует помнить, что ряд побочных эффектов может возникнуть не только во время лечения, но и спустя долгое время после его окончания. Эти эффекты включают мужское и женское бесплодие, кардиомиопатию, нарушение роста костей и повышенную вероятность развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, лечившиеся от саркомы Юинга, могут прожить всю жизнь. Профилактика не разработана.