Болезнь Бехчета — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета — заболевание из группы системных васкулитов с поражением артерий и вен малого и среднего калибра, рецидивирующими эрозивно-язвенными поражениями слизистых оболочек рта, половых органов, глаз, кожи, поражением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, генитальные язвы, кожную и подкожную узловатую эритему, увеиты, артриты, васкулиты, нарушения функции легких, почек, желудка, менингоэнцефалиты. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временных ремиссий, осложнений со стороны пораженных органов.

МКБ-10

M35.2 Болезнь Бехчета

• Симптомы болезни Бехчета
• Диагностика болезни Бехчета
• Лечение болезни Бехчета
• Осложнения и прогноз болезни Бехчета
• Цены на лечение

Общие сведения

Этиология болезни Бехчета неясна. Генетическая обусловленность играет определенную роль в развитии. Известно, что заболеваемость выше среди мужчин 20-40 лет, проживающих на Ближнем Востоке и в Азии. Учитывается значение инфекционных и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключено влияние аутоиммунных механизмов: у больных болезнью Бехчета, ЦИК определяются антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятно одновременное сочетание нескольких факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и др агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета полисимптомна; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых оболочек рта и половых органов, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой оболочке полости рта) появляются мелкие пузырьки, наполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием язвочек ярко-розового цвета (спинка) диаметром от 2 до 10-20 мм мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, но рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвы располагаются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин — на слизистой оболочке вульвы и влагалища. Язвы на слизистых оболочках полости рта и половых органов болезненны, сливаются между собой и образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления ран на слизистой оболочке могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются через несколько недель после язвенного стоматита. Болезнь Бехчета характеризуется развитием рецидивирующих иритов и иридоциклитов (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока), увеитов (воспаление сосудистой оболочки), конъюнктивитов (воспалительные изменения слизистой оболочки), кератитов (воспаление роговицы). Больные болезнью Бехчета жалуются на слезы и резь в глазах, нечеткость зрения, повышенную чувствительность к свету.

Кожные симптомы включают узловатую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулит и подногтевой панариций. Со стороны опорно-двигательного аппарата у 50-60% больных развивается олиго- или моноартрит с поражением голеностопных, коленных, локтевых и лучезапястных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без поражения суставов. Неврологическая симптоматика болезни Бехчета включает развитие менингоэнцефалита, спинальных и туловищных нарушений, тетраплегии, гемипареза, отека диска зрительного нерва на фоне повышения внутричерепного давления.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитами, тромбофлебитами вен нижних конечностей, тромбозами печеночных вен и тромбоэмболиями легочной артерии, аневризмами и тромбозами аортальных, локтевых, подколенно-бедренных артерий. У больных болезнью Бехчета поражаются желудочно-кишечный тракт (тошнота, диарея, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит) и легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностические критерии болезни Бехчета — рецидивирующее течение стоматита, афтозные поражения половых органов, артриты, увеиты, васкулиты, менингоэнцефалиты. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно наличия 3-х из перечисленных симптомов, при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у больных болезнью Бехчета через 24-48 ч после подкожной инъекции в месте инъекции развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертывания крови.

Иммунологические исследования выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, повышение ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенологическое, ультразвуковое исследование выполняется суставная и артроскопия. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, что свидетельствует о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. Медикаментозный курс включает назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (хлорохин), противовоспалительных и противоподагрических препаратов (колхицин).

Через 1-2 мес терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; через месяц — цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфамид внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстракорпоральная терапия — плазмаферез, гемоабсорбция, УКИ и ВЛОК, оказывающие иммуномодулирующее действие. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскание рта, применение гепатромбиновой и индометациновой мазей и др. д период обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарное введение дексаметазона и гепарина, назначают метилтрипредцинолон.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной потери зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от начала болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может привести к параличу, потере слуха, слепоте и умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко приводит к развитию гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях поражения глаз, центральной нервной системы, сосудов, внутренних органов течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана в связи с неясностью причин и механизмов ее развития.