Коллагеноз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Коллагенозы — группа заболеваний, объединяемых однотипными функциональными и морфологическими изменениями соединительной ткани (преимущественно коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагеноза является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи и опорно-двигательного аппарата. Диагностика коллагенозов основывается на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или суставных оболочек). Для лечения коллагенозов чаще всего применяют кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВП, производные аминохинолина и др.

    Коллагеноз - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • причины коллагенозов
    • Патогенез и патоморфология коллагенозов
    • Симптомы коллагенозов
    • Диагностика коллагенозов
    • Лечение и прогноз коллагенозов
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Коллагенозы (коллагенозы) — иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к коллагенозам относят ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. (иммунный гомеостаз).

    Соединительная ткань образует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы тела человека. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена ​​клеточными элементами (фибробласты, макрофаги, лимфоциты) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает патологические изменения, происходящие в организме, поэтому эту группу в настоящее время часто называют «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

    Классификация коллагенозов

    Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные дисплазии соединительной ткани представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

    К приобретенным коллагенозам, в свою очередь, относятся СКВ, склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др., а также тяжесть прогноза; остальные — при малых коллагенозах. Также принято различать транзиторную и смешанную формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

    Коллагеноз - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Коллагеноз

    Причины коллагенозов

    Врожденные коллагенозы обусловлены наследственными (генетическими) нарушениями структуры коллагена или метаболизма. Этиология приобретенных системных заболеваний соединительной ткани менее изучена и изучена. Рассматривается с точки зрения многофакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и воздействий окружающей среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между специфическими системными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых антигенов HLA, в основном антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка связана с транспортом антигена DR3, склеродермия — антигенов А1, В8, DR3 и DR5, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозом чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются у ближайших родственников.

    В отношении инфекционных агентов, участвующих в развитии коллагенозов, научные исследования продолжаются. Не исключен инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассмотрена возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вируса парагриппа, кори, краснухи, эпидемического паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

    Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортом, беременностью или родами, климактерическим периодом. Факторы внешней среды, как правило, провоцируют обострение латентной патологии или выступают пусковыми механизмами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими триггерами могут быть стресс, травма, переохлаждение, солнечный удар, вакцинация, прием лекарств и др.

    Патогенез и патоморфология коллагенозов

    Патогенез коллагеноза можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальной и серозной оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственной ткани, нарушение клеточных и гуморальных факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител против ядер клеток, коллагена, эндотелия сосудов и мышц.

    Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патологические изменения проходят 4 стадии: мукоидный отек, фибриноидный некроз, пролиферацию клеток и склероз.

    Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, но все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может протекать в различных сочетаниях. Так, при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и деструкции последних, поэтому в клиническом течении часто отмечают аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровоизлияния, инфаркт миокарда. Для склеродермии характерно развитие распространенного склероза (поражение кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероз, кардиосклероз, нефросклероз). При дерматомиозите поражения преобладают в коже и мышцах, а также в артериолах, находящихся в них. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматозов, полиартритов, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонии, невритов, плекситов и др.

    Симптомы коллагенозов

    Несмотря на разнообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характеризуется стойкой лихорадкой неправильного типа с ознобом и обильным потоотделением, признаками аллергии, необъяснимой нарастающей слабостью. Общим для всех коллагенозов является системный васкулит, мышечно-суставной синдром, в том числе миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Часто отмечают поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозную сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

    Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечают пневмонию, плеврит, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает гематурию, протеинурию, почечный амилоидоз, хроническую почечную недостаточность. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами болей в животе, симуляцией холецистита, аппендицита и др.

    Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при разных формах коллагенозов. Обострение диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связано с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией и травмой.

    Диагностика коллагенозов

    Основанием для предположения о той или иной форме коллагеноза является наличие классических клинических и лабораторных признаков. Обычно отмечается появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. большое диагностическое значение имеет определение характерных для каждого заболевания иммунологических маркеров: ЦИК, антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к одно- и двухцепочечной ДНК, антистрептолизин-0, антитела к ядерным антигенам, уровни комплемента и др. бля постановки патоморфологического диагноза нередко приходится прибегать к биопсии кожи, мышцы, суставные оболочки и почки.

    Определенную помощь в диагностике коллагеноза может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, выявляющее общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептический некроз суставных щелей) суставных поверхностей при СКВ, остеолиз дистальных фаланг при склеродермии и др.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов применяют ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальную диагностику различных форм коллагенозов проводит ревматолог; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

    Лечение и прогноз коллагенозов

    Течение большинства коллагенозов прогрессирующее и рецидивирующее, что требует постепенного, длительного, нередко пожизненного лечения. Наиболее часто для лечения различных форм коллагенозов применяют следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, производные аминохинолина, препараты золота. Дозировку и продолжительность курсов определяют строго индивидуально с учетом вида заболевания, тяжести и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

    В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекции (плазмаферез, каскадная плазмофильтрация, гемосорбция). В период ремиссии коллагеноза можно рекомендовать физическую реабилитацию: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапию, УВЧ-терапию, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

    Для всех видов коллагеноза характерно хроническое прогрессирующее течение с мультисистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии способствует уменьшению выраженности клинических симптомов, приводит к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Смерть больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для предупреждения обострения коллагеноза важно ликвидировать очаги хронической инфекции, пройти диспансерное обследование, избегать чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

    Делиться

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector