Фиброзная дисплазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброзная дисплазия – поражение костей, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к разряду опухолевидных заболеваний, может быть локальным или распространенным, поражающим одну или несколько костей. Проявляется болью, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз ставится на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

М85.0 М85.4 М85.5

• Причины
• Классификация
• Симптомы фиброзной дисплазии
• Диагностика
• Лечение фиброзной дисплазии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) — системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда моноостная фиброзная дисплазия впервые была диагностирована у лиц пенсионного возраста. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; злокачественность встречается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 г русский хирург Брайцов сделал сообщение о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очаговой фиброзной дистрофии кости. В 1937 г. Albright описал многоочаговую фиброзную дисплазию, связанную с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехт описал мультифокальную дисплазию в сочетании с ранним половым созреванием и нечеткой пигментацией кожи. Чуть позже Jaffe и Lichtenstein исследовали единичные очаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Фиброзная дисплазия

Причины

Фиброзная дисплазия относится к разряду опухолевидных заболеваний, но не является истинной опухолью кости. Возникает в результате неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой позже формируется кость). Причины развития не ясны, нельзя исключать генетическую предрасположенность.

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссоз (поражает одну кость) и полиоссоз (поражает несколько костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Моноостная форма может проявиться в любом возрасте; эндокринопатий и пигментации кожи у больных не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма. Может быть однокостной или поликостной. В кости формируются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается дистрофия кости на всем протяжении, но структура кортикального слоя сохраняется, поэтому деформаций нет.
• Полная потеря костной массы. Страдают все элементы, в том числе корковый слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно это полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Форма опухоли. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Редко появляется.
• Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссозом или почти генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными нарушениями, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, выраженными деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями в различных органах и системах.
• Фиброхрящевая дисплазия. Проявляется доминирующей дегенерацией хряща, часто трансформирующейся в хондросаркому.
• Кальцинирующая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречающаяся очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Серьезные врожденные пороки развития обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детском возрасте. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни весьма разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (чаще в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда заболевание диагностируют только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме отмечается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще всего поражаются тазовые кости, череп, позвоночник, ребра и лопатки. Часто выявляют повреждения костей кистей и стоп, в то время как кости запястья остаются целыми. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно сильно деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость принимает форму бумеранга (пастуший посох, клюшка), большой вертел «смещается» вверх, достигая иногда уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может варьироваться от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении голени может наблюдаться саблевидное искривление голени или уменьшение костного роста в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, вызывая нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация ухудшается, если процесс одновременно затрагивает тазобедренные и тазовые кости, так как в таких случаях еще больше нарушается ось тела, увеличивается нагрузка на позвоночник.

Моноостная форма протекает более благоприятно, внекостных патологических проявлений нет. Выраженность и характер деформаций сильно различаются в зависимости от локализации, размеров очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут быть боль, хромота и утомляемость после напряжения пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-ортопед-травматолог на основании клинической картины и данных рентгенографии. В начальной стадии на рентгенограммах в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляют участки, имеющие вид матового стекла. В дальнейшем пораженный участок приобретает характерный пестрый вид: очаги сдавления чередуются с участками просветления. Деформация хорошо видна.

При выявлении единичного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков проводят рентгенографию, при необходимости применяют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно моноостная, может представлять значительные трудности в диагностическом процессе. В случае легких клинических симптомов часто необходимо длительное последующее наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут понадобиться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В некоторых случаях показано обследование у кардиолога, эндокринолога или других специалистов.

Лечение фиброзной дисплазии

Лечение в основном хирургическое — полная сегментарная резекция пораженного участка кости в здоровых тканях и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. В случае множественных поражений проводят профилактические мероприятия по предотвращению деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. При отсутствии лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать тяжелые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточная опухоль или неоссифицирующая фиброма). У взрослых описано несколько случаев злокачественной трансформации в остеогенную саркому. Специфической профилактики нет в связи с неясной этиологией заболевания.