Контрактура Дюпюитрена: симптомы, диагностика, лечение — Diagnos.ru

Контрактурой Дюпюитрена, французской болезнью или ладонным фиброматозом называют рубцовые деформации и укорочение сухожилий в кисти, что приводит к сгибанию и фиксации пальцев в неестественном положении и невозможности их полного освобождения. Чаще всего поражаются мизинец и безымянный палец одной или обеих рук.

Причины

Контрактура Дюпюитрена типична для мужчин среднего возраста, ее возникновение в молодом возрасте редко, но она быстрее прогрессирует и приводит к стойким и выраженным деформациям кисти. С увеличением возраста увеличивается число случаев контрактуры Дюпюитрена, а само заболевание прогрессирует медленно. Больше всего от него страдают жители Европы, Ирландии и скандинавских стран.

В основном контрактура Дюпюитрена поражает:

• ладонной поверхности кисти одной или обеих рук,
• описаны поражения подошвы,
• несколько реже поражаются межфаланговые суставы кистей,
• полые тела полового члена поражаются редко.

На сегодняшний день точная причина заболевания не выяснена, но в семьях с контрактурой Дюпюитрена прослеживается наследственная предрасположенность. Обычно ген передается по Х-хромосоме с неполным доминированием, в связи с чем активнее проявляется у мужчин.

Было выдвинуто несколько теорий происхождения болезни Дюпюитрена:

• травмы кисти и отдельных пальцев,
• нейрогенное происхождение деформации (защемление нервов, ведущих к кисти и пальцам),
• эндокринные нарушения,
• наследственный дефект соединительной ткани,
• физическая перегрузка руки,
• воспалительные поражения связочного аппарата, которые остались незамеченными, но оставили последствия.

Считается, что контрактура Дюпюитрена характерна не только для кисти, но и для всей соединительной ткани организма, с «излюбленной» локализацией в руках.

Предрасполагающими факторами к развитию болезни Дюпюитрена являются:

• курение,
• алкоголизм,
• сахарный диабет,
• эпилепсия.

Проявления контрактуры Дюпюитрена

Нормальная рука способна сгибать и разгибать все пальцы. При поражении контрактуры Дюпюитрена запястье каждого пальца как бы сморщивается и не позволяет пальцу полностью разогнуться. При этом в суставах пораженных пальцев развивается нарушение движений, вплоть до полной их неподвижности. При этом формируется анкилоз – суставные поверхности срастаются. Узлы образуются на поверхности ладони в проекции сухожилий. Они могут быть болезненными.

В зависимости от того, где впервые развивается поражение, различают ладонные, пальцевые и смешанные формы контракруры Дюпюитрена.

Контрактура Дюпюитрена является стадийным заболеванием, различают четыре стадии травмы.

На первом этапе показаны:

• подкожное сдавление на ладони,
• движения пальцев практически не ограничены,
• изменения не мешают нормальной жизни,
• без существенных косметических дефектов.

Второй этап обычно показывает:

• ограничение при пассивном разгибании пальцев не более чем на 30 градусов,
• небольшое ограничение в функциях кисти,
• нет боли,
• это полный и ярко выраженный эффект операций.

На третьем этапе формируются:

• дефект разгибания лопаток пальцев от 30 до 90 градусов,
• палец постоянно согнут,
• появляется боль в области кисти,
• функция рук сильно нарушена,
• полного эффекта во время операции нет, дефект удлинения может быть не устранен полностью.

Четвертая фаза:

• переход патологического процесса на сухожилия и суставы,
• стойкие изменения пальцев,
• сращение суставных поверхностей (контрактуры),
• дефицит разгибания пальцев более 90 градусов, палец практически не разгибается,
• хирургическое лечение малоэффективно, но часто приходится выполнять несколько сложных операций.
• кисть сильно деформирована и не может выполнять свои функции.

Диагностика

Предварительный диагноз основывается на осмотре и опросе больного, для определения наличия подобных аномалий у родственников.

Определяют степень деформации и способность кисти выполнять действия, угол разгибания пальцев и наличие узлов в области сухожилий кисти. Первоначально при явной клинической картине дополнительные методы диагностики не требуются.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Лечение проводят хирурги-ортопеды. Различают два направления лечения – консервативная терапия и оперативные методы.

Выбор метода зависит от тяжести и давности заболевания, а также от того, насколько ограничены подвижность суставов и функция кисти.

Основанием для выбора лечения является степень изменения сухожилий на ладони, которую прощупывает врач, размер очага и состояние окружающих тканей на ладони.

К консервативным методам относятся:

• физиотерапевтические тепловые процедуры (парафин, озокерит).
• упражнения на растяжку сухожилий
• накладывать шину в максимально вытянутом положении пальцев во время сна,
• ультразвуковое лечение,
• электрофорез,
• инъекции кортикостероидов.
• лечебная блокада местных анестетиков гормонами.

Консервативная терапия может лишь замедлить прогрессирование контрактуры Дюпюитрена. Но не останавливайтесь, рано или поздно потребуется хирургическая коррекция.

К хирургическим методам относят игольную апоневротомию (удаление узлов специальными иглами).

Операция появляется, когда палец достигает угла сгибания, который уже ограничен 30 градусами. При этом полностью или частично иссекают сухожильные фасции и патологические тяжи.

При выраженных изменениях производят артродез — палец выпрямляют, но с фиксированным суставом. В очень тяжелых случаях, когда соединительная ткань сильно разрослась и поразила нервы и сосуды, может быть даже ампутация пальца.