Синовиома — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синовиома (саркома синовиомы) — злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых оболочек и сухожильных влагалищ. Наиболее часто поражение локализуется на нижних конечностях. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностики синовиума проводят рентгеноангиографическое исследование пораженной области, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, исследование лимфатических узлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиоматозной саркомы представляет собой сочетание лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. Химиотерапия может использоваться как паллиативная мера.

• причины синовиальной оболочки
• Классификация синовиом
• Симптомы синовиомы
• Диагностика синовиальной оболочки
• Лечение и прогноз синовиальной оболочки
• Цены на лечение

Общие сведения

Синовиальная саркома является одним из наиболее распространенных видов рака мягких тканей. По некоторым данным, в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Это злокачественный вариант синовиомы, который, в отличие от доброкачественной синовиомы, обычно не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в соседнюю кость. На разрезе злокачественная синовиальная оболочка выглядит как рыбье мясо (белого цвета). Может иметь множество трещин и кист, участки некрозов и кровоточивости. Кистозные полости и трещины часто заполнены слизистым содержимым, похожим на синовиальную жидкость. Кистозная структура синовиомы придает ей мягкую текстуру. Если опухоль обызвествлена, до нее становится трудно дотронуться.

Чаще всего злокачественная синовиальная оболочка наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у людей старше 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиоматозная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, преимущественно поражаются коленные и голеностопные суставы. Синовиомы слизистых сумок составляют 40% всех случаев заболевания, а синовиомы сухожильных влагалищ — 20%.

Синовиум

Причины возникновения синовиомы

Непосредственная причина атипичной дегенерации синовиальных клеток с развитием синовиальной оболочки еще не известна. Среди факторов, которые могут спровоцировать появление опухоли, можно выделить генетически обусловленную предрасположенность, воздействие канцерогенных веществ и ионизирующего излучения, иммуносупрессивное лечение у больных раком или при пересадке органов.

Классификация синовиомы

На сегодняшний день в клинической ревматологии используется несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.

По классификации ВОЗ различают два вида злокачественных синовиом:

• Двухфазная синовиальная оболочка содержит клетки с выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, напоминающих синовиальные, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имейте лучший прогноз.
• Однофазная синовиома имеет плохую синовиальную дифференцировку, что затрудняет диагностику. В основном представлен светлыми клетками крупных размеров и веретенообразными клетками.

По тканевой структуре опухоли различают следующие виды синовиом:

• Фиброзная – состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
• Клеточная – образована преимущественно из железистой ткани с кистами и папилломатозными разрастаниями.

В зависимости от клеточного строения различают 6 форм синовиальной оболочки: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.

Симптомы синовиомы

Клиническая картина синовиальной оболочки характеризуется наличием боли в области пораженного сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако она увеличивается по мере роста синовиомы и разрушает подлежащие ткани, в том числе кость. Боль сопровождается ограничением движений в суставе или всей конечности. При зондировании места боли выявляют опухолевидное образование различных размеров (от 2 до 20 см), без четко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее частой локализацией синовиальной оболочки являются суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Вовлечение верхних конечностей происходит примерно в 12% случаев.

Клиническое течение синовии сопровождается нарушением общего состояния больного: лихорадкой, снижением аппетита, похуданием, общим дискомфортом, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатические узлы наблюдается их увеличение и сдавление. Отдаленные метастазы синовиомасаркомы чаще всего наблюдаются в костях и легких, значительно реже в органах брюшной полости, коже и других структурах.

Диагностика синовиомы

Распознавание синовиума – непростая задача для ревматолога и онколога. Поэтому для диагностики используют все возможные методы исследования: рентгенографию, КТ и ангиографию пораженного участка, радиоизотопное исследование, биопсию образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, нередко с участками обызвествления в центральной части. В большинстве случаев имеются деструктивные изменения в прилежащей кости разной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиальной оболочки наблюдают патологическое разрастание сосудов.

Радиоизотопное сканирование проводят со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные пределы роста опухоли.

Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиальной оболочки является биопсия образования. При гистологическом исследовании полученного материала большое внимание обращают на наличие в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Этот признак позволяет подтвердить синовиальную оболочку и в некоторой степени определить прогноз.

Выявление регионарных метастазов синовиальной оболочки проводят путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленных метастазов проводят рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости. Дифференциальную диагностику синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомой.

Лечение и прогноз синовиомы

Основным методом лечения злокачественной синовиальной оболочки является радикальное удаление. Операцию проводят с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абляции. Большие размеры опухоли могут потребовать резекции больших участков мягких тканей и костей, полного удаления суставов и регионарных лимфатических узлов, а в ряде случаев и ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение протезирования или пластики.

Лучевую терапию проводят до и после удаления синовиальной оболочки. В первом случае он позволяет замедлить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже уменьшить ее размеры. В послеоперационном периоде направлена ​​на предотвращение рецидива опухоли. Лучевое лечение синовиальной оболочки проводят в несколько курсов.

Химиотерапия чаще всего используется как вариант паллиативного лечения для диагностики заболевания на поздних стадиях и при метастазах. Его можно назначать в качестве предоперационной терапии с внутриартериальными инфузиями антрациклинов и других химиотерапевтических агентов.

Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз при злокачественной синовиальной оболочке неблагоприятным. Рецидив опухоли после удаления встречается более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет всего 20-40%, а десятилетняя менее 10%.

Делиться