Синдром Фелти — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Фелти представляет собой симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме этих симптомов течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, атрофией мышц, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией и склонностью к инфекционным заболеваниям. При диагностике синдрома Фелти решающее значение имеют наличие в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторные показатели (высокие титры РФ, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения и др.). Алгоритм лечения синдрома Фелти включает назначение кортикостероидов (соли лития или золота, Д-пеницилламин), плазмаферез; выполняет спленэктомию.

МКБ-10

M05.0 Синдром Фелти

• Симптомы синдрома Фелти
• Диагностика
• Лечение синдрома Фелти
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Фелти — самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. Заболевание было выделено в самостоятельную нозологию в 1929 г. Среди больных преобладают женщины (соотношение полов 3:1) старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому имеется много пробелов в этиологии, патогенезе, диагностической и лечебной тактике этой патологии.

Этиология синдрома Фелти еще менее изучена, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4-ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что циркулирующие иммунные комплексы, образующиеся в организме больных синдромом Фелти, нарушают функции нейтрофилов и активируют их фагоцитоз, преимущественно в селезенке. Это подтверждается обнаружением в цитоплазме нейтрофилов отложений, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфических антител против лейкоцитов (в т.ч антигранулоцитарных антител). Кроме того, при наличии нейтропении предполагается участие факторов гуморального и клеточного иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у больных серопозитивным ревматоидным артритом (т.е с положительным ревматоидным фактором) в среднем через 10 лет после поражения суставов. Суставные симптомы характеризуются развитием полиартрита с преимущественным поражением мелких суставов кистей и стоп. Характерно также наличие других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полинейропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме того, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит и гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; размер обычно значительно увеличивается, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и иммуносупрессии больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмонии, рецидивирующей пиодермии и др. течение синдрома Фелти может осложняться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями.

Диагностика

Основанием для клинического диагноза является сочетание ревматоидного артрита и спленомегалии. Общий анализ крови характеризуется лейкопенией, нейтропенией, тромбоцитопенией, анемией. В иммунологическом анализе крови при синдроме Фелти выявляют высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) неинформативны. Синдром Фелти следует отличать от лимфом, саркоидоза, цирроза печени, гепатолиенального синдрома.

Лечение синдрома Фелти

Поиск эффективных методов лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза применяют препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. Для снижения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В составе терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных АТ, показано назначение глюкокортикоидов, базовых препаратов (D-пеницилламин, соли золота, метотрексат), плазмаферез. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, но у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения возвращается. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз очень серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск развития неходжкинской лимфомы.

Делиться