Энхондрома — причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Располагается внутрикостно, обычно в области диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражаются мелкие трубчатые кости кистей и стоп, могут быть как единичными, так и множественными. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Злокачественное перерождение встречается редко. Диагноз подтверждается рентгенологически, КТ и биопсией. Хирургическое лечение — удаление новообразования.

МКБ-10

D16 Доброкачественное новообразование кости и суставного хряща

• причины энхондромы
• Патогенез
• Симптомы энхондромы
• Диагностика
• Лечение энхондромы
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Энхондрома (эндо-внутрь + хрящевой хрящ + опухоль -ома) — доброкачественная опухоль, представляющая собой участок зрелого гиалинового хряща с гетеротопической локализацией (располагается в анатомических зонах, где хрящевая ткань в норме отсутствует). Обычно располагаются в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживались в легких, подкожно-жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, мозговой ткани и др. энхондромы составляют около 10% от общего числа костно-хрящевых новообразований.

Более половины случаев энхондромы диагностируют у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст от 11 до 16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. При болезни Олли и синдроме Маффуччи наблюдалось несколько энхондром. По своему строению некоторые образования почти аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них более крупным порядком строения. Несмотря на медленный рост и малую склонность к малигнизации, энхондромы считаются потенциально злокачественными новообразованиями, поэтому онкологи и травматологи обычно рекомендуют хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где хрящевая ткань в норме отсутствует. Исследователи установили, что гетеротопическая локализация хрящей является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения до сих пор не выяснена, но установлено, что данная патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Считается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируют травматические поражения и воспалительные процессы в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща, клетки энхондромы располагаются хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения тканей, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и образованием кист. При малигнизации опухолевые клетки укрупняются, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром — короткие трубчатые кости стоп и кистей. Также возможно повреждение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные хондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатки и др. эри множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области конечность Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клинические симптомы обычно слабо выражены. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при рентгенологическом исследовании по другим причинам. При больших энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. При пальпации опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавливании соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные вблизи суставов, могут вызывать артралгии, ограничение движения и синовит.

Хрящ не такой плотный и прочный, как кость. Он не приспособлен к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь диаметр кости или значительную ее часть, прочность кости в этом месте сильно снижена. В таких условиях достаточно даже небольшой травмы, чтобы вызвать патологический перелом. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечностей. В отличие от обычных переломов, в анамнезе отсутствует интенсивное травматическое воздействие.

Диагностика

Диагностика энхондром обычно проста. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляют центрально расположенное облачковидное свечение. В зоне засветки можно обнаружить более темные участки — очаги обызвествления. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят гомогенными и занимают большую часть или весь диаметр кости. Корковый слой не разрушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома дистального отдела бедренной кости.

При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию хряща. О злокачественности свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда проводят в нескольких областях, так как на начальных стадиях малигнизации зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами дистрофии. Дифференциальную диагностику энхондромы проводят с гигантоклеточной опухолью кости, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при такой локализации энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за возможности малигнизации хондром длинных и плоских костей клинические онкологи обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в здоровую ткань. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное оперативное вмешательство — сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наступает полное выздоровление. Рецидивы отмечают довольно редко. Вероятность малигнизации первичной неоплазии низкая. Рецидивирующие энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В таких случаях выполняются абластические (расширенные) резекции. Меры профилактики не разработаны.