Врожденная косорукость — причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденная косолапость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую или лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья или сухожилий, соединяющихся с этими костями. Проявляется искривлением верхней конечности — кисть расположена под углом к ​​предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками развития конечности. Диагноз ставится на основании данных рентгенографии и осмотра. Хирургическое лечение проводят в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначают ЛФК, массаж и лечебную физкультуру.

МКБ-10

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости

• Причины
• Классификация
• Симптомы врожденной косолапости
• Диагностика
• Лечение врожденной косолапости
• Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная косолапость – это аномалия, при которой кисть располагается под углом к ​​предплечью. Этот вид деформации конечностей возникает из-за недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Это редкая патология, по данным литературы лучевая косолапость выявляется у одного из 55 тысяч новорожденных, локтевая косолапость — у одного из 220-550 тысяч новорожденных. Он может быть односторонним или двусторонним. Часто сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение проводят детские ортопеды. Рекомендуется хирургическое вмешательство в раннем возрасте.

Врожденная трефовая рука

Причины

Врожденная косолапость формируется в результате действия ряда внешних и внутренних факторов. К внешним (экзогенным) факторам, способным вызвать развитие данной патологии, относятся недостаточность питания матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов и ионизирующее излучение. К внутренним (эндогенным) причинам относятся поздние сроки беременности, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные нарушения и патологические изменения в матке. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Различают два типа врожденной косолапости: лучевую и локтевую. Лучевая булавовидная кисть образуется при недоразвитии или отсутствии лучевой кости и связанных с ней сухожилий, локтевая — при недоразвитии или отсутствии локтевой кости и связанных с ней сухожилий. Каждый тип врожденной косолапости делится на несколько подтипов в зависимости от степени недоразвития кости.

Рука с локтевой дубинкой:

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% по сравнению с лучевой.
• Выраженная гипоплазия — локтевая кость укорочена на 30-69% по сравнению с лучевой.
• Зачаток локтевой кости — локтевая кость укорочена на 70-99% по сравнению с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Рука радиальной дубинки:

• 1 степень – радиус укорочен не более чем на 50% от нормы.
• 2 степень – радиус укорочен более чем на 50% от нормы.
• 3 степень — лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой булавовидной кисти специалисты по ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип — гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышение, расположенное между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип — В пястной кости отсутствует, выявлено недоразвитие фаланг 1 пальца.
• тип 3 — I пястная кость и I палец отсутствуют, также может наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиваются нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой булавке кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый к лучевой поверхности (стороне большого пальца). На тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти относительно головки локтевой кости. Щетка вращается вокруг головы, как флаг флюгера.

У большинства больных с врожденной косолапостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие 1 пальца, отсутствие 1 пястной кости, отсутствие 1, 2 и 3 пальцев. Первый палец может быть укорочен, состоять из фаланги или из-за отсутствия первой пястной кости свисать на кожной кости. Пальцы V и IV развиваются нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональность кисти резко ограничена, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает вперед. Вследствие деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону пятого пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца часто отсутствуют. Также возможно отсутствие длинной головки двуглавой мышцы плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косолапости кисть находится в супинированном положении, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону пятого пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. За счет деформации лучевой кости образуется дугообразная кривизна, при этом выпуклость обращена к лучевой стороне (стороне первого пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косолапости.

Диагностика

Диагноз врожденной косолапости не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явного нарушения функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения плана дальнейшего лечения проводят рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинают с первых дней жизни. Детям до 6 мес назначают консервативную терапию, направленную на «растяжку» мягких тканей, уменьшение и предупреждение развития контрактур. Больных направляют на лечебную физкультуру, массаж и использование ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте 1 года, оптимальный срок 6-9 месяцев.

Показаниями к оперативному вмешательству являются неустранимые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, неуправляемая девиация кисти по отношению к предплечью и ограничение функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одноэтапным, так и многоэтапным. На первом этапе устраняют наиболее функционально значимую деформацию, на последующих этапах исправляют незначительные деформации и, по возможности, косметические дефекты.

При лучевой косолапости выполняются оперативные вмешательства по восстановлению «вилки» в области запястья. При выраженных контрактурах производят вмешательство на костях в сочетании с разгибанием сгибателей кисти и трансплантацией кожи. При аплазии лучевой кости выполняют радиализацию или централизацию кисти. В течение 1-2 месяцев кисть приводят в правильное положение с помощью дистракционного аппарата (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием к корригирующей остеотомии.

Локтевой косолапостью производят иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% нормы, кость удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Иногда операцию необходимо проводить в два этапа: на первом этапе ногу приводят в правильное положение и устраняют смещение головки луча, на втором этапе формируют одноногое предплечье.

Синдактилия (спайки пальцев) при локтевой и лучевой косолапости обычно устраняется в завершающей фазе, после коррекции более значительных деформаций. Пальцы стопы заменяются на место отсутствующих пальцев. В послеоперационном периоде необходимы лечебная физкультура, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.