Воронкообразная грудная клетка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Воронкообразная грудная клетка — врожденный порок развития, при котором происходит западение грудины и передних ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственной причиной является дисплазия соединительной ткани и хрящевой ткани в области грудной клетки. Патология усугубляется по мере роста ребенка, часто вызывает изменение осанки, дисфункцию сердца и легких. Диагноз ставят на основании осмотра, данных торакометрии, результатов рентгенографии и других исследований. Лечебные процедуры малоэффективны. При развитии патологии и нарушении функции органов грудной клетки показана операция.

МКБ-10

Q67.6 Погруженный в воду сундук

• Причины
• Классификация
• Симптомы воронкообразной грудной клетки
• Диагностика
• Лечение воронкообразной груди
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Воронкообразная деформация (pectus excavatum, впалая грудная клетка) – врожденная патология. Характеризуется западением передней части грудной клетки. Это самая частая деформация грудной клетки (91% всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). По разным данным, наблюдается у 0,6-2,3% населения России. Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья больного.

Причины

Этиология воронкообразной деформации полностью не выяснена; В настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной деформации грудной клетки. Однако статистически установлено, что ведущую роль в развитии данной патологии играют наследственные факторы. Это подтверждается наличием у больных родственников с такими же врожденными пороками. Кроме того, у больных воронкообразной грудной клеткой чаще, чем в общей популяции, выявляют другие аномалии развития.

Основной причиной деформации является дисплазия хрящей и соединительной ткани вследствие определенных ферментативных нарушений. Неполноценность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом часто развивается втяжение грудины, в результате чего искривляется позвоночник, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце и нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у больных разного возраста, подтверждают ухудшение изменений: по мере старения хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуется множество полостей и очагов асбестовой дистрофии.

Классификация

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной грудной клетки. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, которым пользуется большинство современных хирургов, является классификация Урмонаса и Кондрашина:

• По типу деформации: асимметричные (левосторонние, правосторонние) и симметричные.
• По форме деформации: плоские воронкообразные и нормальные.
• По типу деформации грудины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степени.
• По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• В сочетании с другими врожденными аномалиями: не сочетаются и сочетаются.

Для определения степени воронкообразной грудной клетки в отечественной травматологии и ортопедии применяют метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояния между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем наименьшее расстояние делится на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более — 1 степень, 0,7-0,5 — 2 степени, 0,5 и менее — 3 степени.

Симптомы воронкообразной груди

Проявления заболевания зависят от возраста больного. У грудных детей отмечается небольшое вдавление грудины и выявляется парадоксальное дыхание — симптом, при котором ребра и грудина западают при вдохе. У более молодых больных впадина грудины становится более выраженной, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дети дошкольного возраста с воронкообразной грудной клеткой чаще других детей простужаются.

У школьников наблюдается нарушение мироощущения. Исправлено искривление ребер и грудины. Грудь уплощена, плечевой пояс опущен, края реберных дуг приподняты, живот выступает. Симптом парадоксального дыхания постепенно исчезает по мере взросления. Наблюдается грудной кифоз, часто в сочетании со сколиозом. Отмечается повышенная утомляемость, потливость, раздражительность, снижение аппетита, бледность кожных покровов и снижение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети не переносят физическую нагрузку. Выявлены нарушения со стороны сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые больные жалуются на боли в области сердца.

Диагностика

Обследование больных с воронкообразной грудной клеткой предполагает не только постановку точного диагноза, но и оценку общего состояния больного, а также выраженности нарушений со стороны сердца и легких. Обычно диагностика не вызывает затруднений даже на этапе осмотра. Для оценки степени и характера деформации применяют торакометрию и различные индексы, которые определяют с учетом объема полости грудины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для подготовки данных к торакометрии проводят рентгенографию органов грудной клетки в 2-х проекциях и компьютерную томографию органов грудной полости.

Больного направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают ряд исследований дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы. Спирометрия указывает на снижение емкости легких. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и редукцию зубцов. Эхокардиография часто выявляет пролапс митрального клапана. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой часто наблюдаются тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Лечение могут проводить ортопеды-травматологи и торакальные хирурги. Консервативная терапия данной патологии малоэффективна. Показаниями к оперативному лечению являются нарастающие нарушения со стороны органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда проводится операция по устранению косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуется проводить в раннем возрасте, оптимальный срок 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят оперативные вмешательства, грудь более эластичная, а коррекция менее травматична.

В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методы делятся на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все они включают стернотомию (рассечение грудины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В ходе операции часть кости удаляют, а переднюю часть грудной клетки фиксируют специальными швами, различными фиксаторами (спицами, пластинами, алло- и аутотрансплантатами). Паллиативные вмешательства предполагают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. При этом в субфасциальное пространство вшивают внегрудные силиконовые протезы.

Деформация 3-й степени, деформация 2-й степени в фазе субкомпенсации и декомпенсации, выраженный сколиоз, синдром плоской спины, спаечный перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца являются безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению. Перед операцией обязательно комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхит, синусит, хроническая пневмония и так далее).

Показаниями к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степени деформации. Паллиативные операции проводят только взрослым, так как в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «расслаиваться» и косметический эффект оперативного вмешательства будет утрачен. Больным старше 13 лет при небольшой деформации может быть выполнена коррекция расположения реберных дуг — операция, при которой дуги отсекаются и фиксируются поперечно на передней поверхности грудины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде больного помещают в реанимационное отделение, где он находится в состоянии лечебного сна. При этом тщательно контролируют состояние органов в грудной полости и функционирование дыхательных путей. Для предотвращения гипоксии кислород вдыхают через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают дыхательную гимнастику. Через неделю назначают ЛФК и массаж.

Прогноз и профилактика

Профилактика воронкообразной грудной клетки не разработана. Оценить результат операции можно только через 3-6 месяцев. Оценивают как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом является полное устранение деформации, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей стандартным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие нарушений со стороны легких и сердца, нормальные показатели кислотно-щелочного и водно-солевого метаболизм.

Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и имеются незначительные функциональные нарушения, но отсутствуют жалобы. Неудовлетворительный результат — рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% больных, удовлетворительный — у 10-25% больных и неудовлетворительный — также у 10-25% больных. Согласно исследованиям, в отдаленном периоде наилучшие результаты наблюдаются при пластике грудины без использования фиксаторов. В то же время не существует единой универсальной методики, одинаково подходящей для всех пациентов.