Аномалии развития позвоночника — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений они могут протекать бессимптомно или сопровождаться изменением внешности больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими нарушениями. Они диагностируются после внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологическое обследование. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включающее массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе серьезных осложнений показана хирургическая коррекция.

МКБ-10

Q76.4 Q76.1 Q76.0

• Патологоанатомия
• Классификация
• Симптомы
  • Синдром Клиппеля-Фейля
  • Шейно-реберный синдром
  • Расщелина позвоночника
  • Люмбализация и сакрализация
  • Клиновидные позвонки
• Диагностика
• Лечение аномалий развития позвоночника
  • Консервативная терапия
  • Хирургия
• Прогноз
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – это врожденные состояния, сопровождающиеся изменением количества или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться в зависимости от тяжести порока. По наблюдениям специалистов травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночника и увеличивает вероятность развития приобретенных заболеваний позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) и копчикового (1-3 позвонка) отделов. Между позвонками расположены упругоэластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками позвонков сверху и снизу, образуя суставы.

В центре каждого позвонка имеется отверстие, через которое проходит спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нарушаются нормальные взаимоотношения между перечисленными структурами, что приводит к сдавлению нервной ткани, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения вызывают появление патологических симптомов и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как анатомической основой нарушений, так и тяжестью проявлений. Учитывая анатомические особенности, вертебрологи выделяют следующие группы пороков развития позвоночника:

• Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение шейной кости и 1 шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и 5 поясничных позвонков), люмбализация (отделение 1 крестцового позвонка от крестца), сращение нескольких позвонков.
• Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
• Недоразвитие отдельных отделов позвонков: несрастание дужек и тел позвонков.

КТ И Грудной позвонок «бабочка.

Симптомы

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля представляет собой сращение (сращение) шейных позвонков. Иногда срастаются не только шейные, но и верхнегрудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, редукцией волосяного покрова, ограничением движений при повороте головы в сторону и «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется назад). В ряде случаев у больных с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи часто сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной систем. Неврологическая симптоматика может отсутствовать. В ряде случаев возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы кисти или параличом.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Иногда симптомы, характерные для шейки матки, возникают после инфекции, травмы или переохлаждения. Больных могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, похолодание, бледность, синюшность кожи).

Расщепление позвонков

Наиболее распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев расщепление позвоночника обусловлено несращением дужек V поясничного или I крестцового позвонков. Реже встречаются несрастание дуг других позвонков и расщепление тела позвонка.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в пояснице и крестце. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питания кожи, что вызывает развитие отека и появление язв.

открытая декольте наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к разряду тяжелых аномалий, сопровождающихся другими врожденными дефектами (дисплазией спинного мозга, нарушением развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является дефект, при котором происходит расщепление не только позвонков, но и спинного мозга. Через расщепление позвоночного столба наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

На спине новорожденного на уровне декольте имеется грыжевое выпячивание, не прикрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах в спинном мозге выявляют расстройства чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательной и тазовой функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с 5 поясничными позвонками и отделение 1 крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавливании корешков в области иннервации развиваются расстройства чувствительности, парезы и трофические нарушения.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Их можно найти в любом отделе позвоночника. Они являются одной из причин развития сколиоза.

Диагностика

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нечеткие аномалии обнаруживаются при появлении клинических симптомов или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и повреждений позвоночника. Для постановки диагноза используются следующие методы:

• Объективное обследование. Врач осматривает больного, выявляет признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника и выявляет неврологические расстройства.
• Рентгенография. Это основной метод диагностики. Простые рентгеновские снимки выполняются в стандартной установке и с физиологическими образцами. Для уточнения характера и степени тяжести патологии назначают обсервационные снимки: рентгенографию шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенографию поясничного отдела с расщеплением, люмбаризацией и сакрализацией и др.
• КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при рентгенографии. Информативен при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
• МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом экзамена. Показан при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинной мозг, связки, позвоночные диски).

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение деформаций позвоночника длительное, обычно проводится амбулаторно. На начальных стадиях используются консервативные методы; при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков проводится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий проводится по мере их выявления.

Консервативная терапия

К консервативным мероприятиям относят медикаментозное и немедикаментозное лечение. Немедикаментозные методы лечения в большинстве случаев играют решающую роль. Используется:

• Специальный режим. Пациентам рекомендуется спать на жесткой кровати, чтобы уменьшить нагрузку на позвоночник.
• Ортопедические приспособления. При аномалиях в шейном отделе рекомендуется использовать воротник Шанца, при других дефектах — применение корсетов.
• Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
• Медицинское лечение. В зависимости от вида аномалии и клинических симптомов могут назначаться НПВП, анальгетики, хондропротекторы, противосудорожные и другие препараты.

Хирургическое лечение

Напряженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием к хирургическому вмешательству — ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах производят резекцию добавочной кости, при других патологиях проводят различные операции на позвоночнике. В случае грыжи межпозвонкового диска в спинном мозге (spina bifida aperta) лечение только хирургическое. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, проводятся внутриматочные операции по коррекции данной патологии.

Прогноз

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве легких нарушений развития исход благоприятный, но имеется повышенная вероятность раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. В случае грубых дефектов возможна инвалидность.

Профилактика

Первичная профилактика обеспечивает исключение вредного воздействия на плод во время беременности. Меры вторичной профилактики включают регулярное медицинское наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Больные с такой патологией должны придерживаться установленного режима, избегать перегрузок и участвовать в лечебной физкультуре для укрепления мышц спины.