Геморрагический васкулит: симптомы и лечение — Аллергическая пурпура — Болезнь Шенлейн-Геноха — Капилляротоксикоз

Геморрагический васкулит – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Его характерным признаком является багровая сыпь на коже, в связи с чем его еще называют аллергической пурпурой. Заболевание чаще всего встречается у детей, но иногда появляется и у взрослых. Нередки спонтанные выздоровления, но могут развиваться и серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения – читайте в нашем материале.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из наиболее распространенных заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичной деструкции. 

Визуально этот патологический процесс хорошо виден на коже и проявляется в виде синюшно-багровой сыпи, которую чаще всего замечают как первый симптом заболевания. Однако патология не ограничивается только кожей – иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

• острый гломерулонефрит;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• ударить кулаком
• инфаркт кишечника.

Эпидемиология 

Частота встречаемости среди детей составляет 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируются в возрасте до 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще болеют мальчики. Взрослые тоже болеют, но гораздо реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена ​​связь между развитием болезни Шенлейна-Геноха и следующими обстоятельствами:

• недавняя инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), чаще всего стрептококковая инфекция и парагрипп;
• другие перенесенные вирусные инфекции – гепатиты В и С, простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
• наследственная предрасположенность;
• переохлаждение, чрезмерно длительное пребывание на солнце;
• лекарственная или пищевая аллергия;
• недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска могут быть также сахарный диабет, беременность и наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Геноха-Шенлейна является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) ответственны не бактерии и не вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенностью происходит нарушение в иммунной системе – в крови появляется большое количество иммуноглобулинов А (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют сложные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», притягивают к себе другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), что приводит к нарушению целостности сосуда и последующим кровотечениям и тромбозам.

Классификация 

В России заболевание принято классифицировать по нескольким критериям в зависимости от преобладающих симптомов, тяжести процесса, характера течения (см таблицу ниже).

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно различаются в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, но поражение кожи встречается в 100% случаев независимо от формы.

Температура тела может повышаться до 37-38°С или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) прогностически наиболее благоприятна. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая немного выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда возникают волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Сыпь чаще всего возникает на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем исчезает и постепенно исчезает полностью, наступает выздоровление. Пурпура может рецидивировать.

Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: ФИЛ CDC

Описанные здесь кожные симптомы обязательно встречаются при всех других формах заболевания.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, чаще всего поражаются коленные и голеностопные суставы. Все изменения, происходящие в суставах, обратимы и не грозят отдаленными последствиями.

Абдоминальная форма

При желудочной форме помимо кожных высыпаний отмечаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: боли, незначительное вздутие живота. Характер боли обычно тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Но в тяжелых случаях заболевания боль может появиться достаточно внезапно и быть очень интенсивной. Это может вызвать беспокойство и заставить вас думать, например, об аппендиците.

В тяжелых случаях болезни обнаруживают также кровавую рвоту, мелену (дегтеобразный черный жидкий стул) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене следует немедленно вызвать скорую помощь. Тяжелые абдоминальные симптомы в ряде случаев сигнализируют об угрожающих жизни состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно – признаки нарушений могут быть выявлены только при лабораторной диагностике, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями болезни. Однако нередки случаи гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его также называют SH-нефритом (Шенлейн-Генох-нефритом). Проявляется симптоматически:

• уменьшение количества выделяемой мочи за сутки; 
• макрогематурия (видимое окрашивание мочи в цвет крови);
• повышенное артериальное давление;
• появление отеков (преимущественно на лице);
• боль в поясничной области;
• протеинурия (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы предполагают различные сочетания перечисленных симптомокомплексов, например абдоминально-суставные. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью следует немедленно обратиться к врачу, так как болезнь Шенлейна-Геноха является показанием к госпитализации независимо от ее формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжелых случаев заболевания уменьшилось, но осложнения все же возникают и иногда приводят к необратимым последствиям.

Почки

Наиболее стойким и частым осложнением является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может прогрессировать до хронической болезни почек (ХБП). ХБП, с другой стороны, в конечном итоге требует лечения диализом или трансплантации почки. Чтобы этого не произошло, при любых проявлениях васкулита следует немедленно обратиться к врачу. У взрослых пациентов выше вероятность серьезных осложнений со стороны почек.

Кожа

Пурпура часто проходит бесследно, не причиняя вреда больному, но в тяжелых случаях возможно развитие ангионевротического отека, поверхностного некроза кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами кишечника и другими серьезными состояниями, требующими неотложной медицинской помощи. В таких случаях нередки оперативные вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться другими осложнениями, например геморрагическим инсультом, клинически значимым тромбозом сосудов в различных органах. Но следует отметить, что такие осложнения бывают очень редко и только в очень тяжелых случаях.

Диагностика

Источник: gpointstudio / en.freepik.com

Болезнь Шенлейна-Геноха не имеет абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз обычно ставится на основании симптомов. Проведенные лабораторные исследования необходимы только для определения тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

• Клинический и биохимический анализы крови — выявляют признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
• Общий анализ мочи и анализы почек, УЗИ почек обязательны для всех больных, так как часто наблюдается снижение функции почек и для правильного лечения необходимо знать степень этого нарушения.
• Иммунологический анализ крови и гематологические анализы. Эти исследования помогают отличить васкулит от других заболеваний с похожими симптомами.
• Анализы на гепатит В, С, герпесные инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже было сказано, являются факторами риска.
• При абдоминальных симптомах проводят обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
• Когда диагностика затруднена, иногда используют биопсию кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные комплексные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, применяются крайне редко, особенно у детей. Но даже если эти процедуры назначены, волноваться не стоит, так как объем вмешательства относительно небольшой, а современные методы анестезии предотвращают болевой синдром.

Лечение

Источник: Алена Шеховцова: Pexels

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и, в подавляющем большинстве случаев, медикаментозного лечения. Важно отметить, что капилляротоксикоз лечится только в стационаре, амбулаторное лечение не предусмотрено.

К общим лечебным мероприятиям относятся:

• постельный режим (длительность зависит от тяжести проявлений);
• назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
• лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатита, туберкулеза и т д);
• отмена лекарств, которые потенциально могут быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозном лечении выделяют следующие компоненты:

• Антиагрегантная терапия – назначение таких препаратов, как дипиридамол, пентоксифиллин, обеспечивающих профилактику тромбообразования и, как следствие, тромботических осложнений.
• Лечение антикоагулянтами – имеет ту же цель, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используйте препараты низкомолекулярных гепаринов, такие как эноксапарин, далтепарин.
• Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия – назначают для подавления собственных защитных сил организма, т.к они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Применяются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики.

Два последних компонента терапии применяют при среднетяжелых и тяжелых случаях: выраженные абдоминальные и почечные проявления, рецидивирующая упорная пурпура с формированием некрозов кожи. Цитостатики в сочетании с кортикостероидами обычно применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите со сходными симптомами.

Помимо основной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития заболевания) назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

• Антибиотико-противовирусное лечение первичных заболеваний. 
• Инфузионная терапия — компенсация потери ионов, глюкозы и недостатка ОЦК, возникает при абдоминальном синдроме, так как объемные кровотечения в этом случае нередки.
• Энтеросорбенты (энтеросорб) – применяют для инактивации токсинов в просвете кишечника в составе начального лечения при подозрении на пищевой тип аллергена.
• Для купирования боли применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин.
• Антигистаминные препараты – назначают пациентам, имеющим различные виды аллергии.

Другие методы лечения

В ряде случаев при тяжелом течении почечной реформы назначают гемокорригирующие процедуры: плазмаферез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом они пытаются компенсировать утраченные функции почек.

Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons, автор Джереми-Гюнтер-Хайнц Яник, CC-BY-SA 3.0

Хирургическое лечение применяют при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт в кишечном сегменте, инвагинация кишечника, перитонит, неудержимое внутреннее кровотечение.

Резистентный к лечению тяжелый гломерулонефрит может прогрессировать до прогрессирующей хронической болезни почек (ХБП), что в конечном итоге требует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика 

Как правило, заболевание полностью перестает проявляться через 1-2 года после начала заболевания. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, особенно резистентный к терапии ВГ-нефрит, быстропрогрессирующий ВГ-нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях отмечается высокая смертность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, сразу развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), которые сопровождаются частой и ранней летальностью.

В случае болезни Геноха-Шенлейна профилактика имеет сомнительную ценность. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания – как видите, они самые разные. Учитывая, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод, что заболеть может практически каждый. По указанным причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

• санация (очистка) очагов хронической инфекции (например, радикальное лечение хронического тонзиллита — удаление миндалин);
• исключение неизбирательного употребления наркотиков;
• минимизировать контакт с аллергенами;
• дегельминтизация (обработка от глистов, если они обнаружены).

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное многофакторное аутоиммунное заболевание, поражающее в основном детей в возрасте до 10 лет и проявляющееся пурпурной кожной сыпью. Тяжесть сильно варьирует — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения иногда приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишечника). По этой причине обязательна госпитализация – в стационаре риск серьезных осложнений сведен к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения можно предотвратить, поэтому прогноз благоприятный. В подавляющем большинстве случаев ни вам, ни вашим детям ничего не угрожает, если вовремя обратиться к врачу.