Болезнь Кашина-Бека — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кашина-Бека — эндемическое заболевание, сопровождающееся рядом дегенеративных изменений в суставах и позвоночнике. Распространен преимущественно в Восточной Сибири. Провоцируется нарушением баланса между микроэлементами, что обусловлено свойствами местной воды и пищи. Проявляется болью, к которой затем присоединяются деформации, раздавливание, ограничение движений. При раннем начале выявляются низкорослость и изменение пропорций тела. Диагноз ставится на основании анамнеза, физического осмотра, рентгенографии. Лечение — физиотерапия, медикаментозная терапия, удаление суставных тел, устранение контрактур. В тяжелых случаях показано эндопротезирование.

    МКБ-10

    M12.1 Болезнь Кашина-Бека

    Болезнь Кашина-Бека - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • Причины
    • Патогенез
    • Классификация
    • Симптомы
      • 1 степень
      • 2 градуса
      • 3 степени
      • Нейровисцеральные расстройства
    • Осложнения
    • Диагностика
      • Дифференциальная диагностика
    • Лечение болезни Кашина-Бека
      • Консервативная терапия
      • Хирургия
    • Прогноз
    • Профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Болезнь Кашина-Бека (болезнь Урова) – патология, развивающаяся вследствие дисбаланса минералов, поступающих в организм человека с водой и пищей. Первое упоминание принадлежит русскому врачу Н. И. Кашину (1861 г.), подробное описание сделано отечественными специалистами супругами Бек в 1899-1902 гг. Заболевание распространено в Забайкалье, Бурятии и некоторых других регионах России. Обнаруженный в Корее Китай обычно проявляется в детстве, редко начинается у взрослых. Через 5 и более лет после переезда в эндемичный район в удаленной форме его можно обнаружить у приезжих. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

    Болезнь Кашина-Бека - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Болезнь Кашина-Бека

    Причины

    Этиология точно не установлена. Большинство исследователей считают, что основной причиной развития болезни является дисбаланс микроэлементов в местной воде и почве. По мнению советского врача А. П. Виноградова, патология потенцируется недостатком кальция, избытком серебра, железа, марганца, цинка. В подтверждение своей теории он приводит результаты исследований костной ткани больных, у которых наблюдалось подобное нарушение соотношения между минеральными веществами.

    Некоторые современные специалисты указывают на недостаток селена при избытке марганца и фосфора. Отечественные авторы считают, что гиперфосфатемия провоцирует нарушение гормональной регуляции остеогенеза. Китайские исследователи называют дефицит селена наиболее важным фактором. Определенную роль играет гиповитаминоз, особенно недостаток витамина D. Имеются исследования, указывающие на возможное значение наследственной предрасположенности, которая реализуется при наличии неблагоприятных эндемических условий.

    Патогенез

    Важнейшим морфологическим проявлением болезни Кашина-Бека является дегенерация костей скелета с преимущественным поражением эпифизарной и метафизарной зон. Из-за поражения зон роста у детей замедляется рост костей, формируется низкорослость. Суставные поверхности деформированы, что объясняет раннее развитие остеоартроза.

    Нарушение конгруэнтности суставов и формы суставных поверхностей вызывает подвывихи, внешнее обезображивание, ограничение движений и появление контрактур. При некрозе участков хрящевой ткани, отрыве участков хряща и миграции их в полость сустава развивается реактивный синовит. Также деформируются позвонки и межпозвонковые диски, возникают остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, межпозвонковые грыжи. Иногда наблюдается окостенение передней продольной связки.

    Классификация

    Болезнь Кашина-Бека традиционно классифицируют по тяжести проявлений. С учетом тяжести функциональных нарушений, степени инвалидизации различают три степени патологии:

    • 1 степень. Трудоспособность сохранена, появляется мягкий хруст, боли в суставах или повышенная утомляемость при физических нагрузках. Внешние признаки ограничиваются утолщением суставов пальцев.
    • 2 степени. Трудоспособность ограничена, укорочение пальцев, снижение роста, снижение сгибания пальцев, выявляются патологические изменения в голеностопных и коленных суставах, атрофия мышц. Плечевой и тазобедренный суставы без изменений, возможна боль.
    • 3 степени. Трудоспособность значительно ограничена или утрачена. Определяют короткие пальцы, низкий рост, грубые ограничения движений пальцев, контрактуры в лучезапястных, локтевых, тазобедренных суставах, патологический лордоз.

    При позднем дебюте болезнь Кашина-Бека 2 и 3 степени может проявляться преимущественно нервно-висцеральными нарушениями без формирования типичной картины, описанной в классификации.

    Симптомы

    1 степень

    Заболевание обычно начинается в возрасте от 6 до 10 лет, развивается постепенно. Первым признаком патологии являются распространенные ноющие боли в суставах, позвоночнике. Болевой синдром непостоянный, выражен слабо или умеренно, сопровождается чувством скованности, мягким хрустом при движениях. Возможны судороги и парестезии в пальцах, мышцах ног.

    Вначале поражаются межфаланговые суставы, особенно проксимальные суставы II-IV пальцев. Они утолщаются и деформируются. При благоприятном течении заболевание ограничивается перечисленными проявлениями или их сочетанием с незначительным ограничением движений в локтевом и лучезапястном суставах, прогрессирования симптомов не наблюдается.

    2 степень

    Чаще заболевание переходит во вторую стадию, где в процесс в той или иной степени вовлекается большинство суставов. Преимущественно поражаются суставы нижних конечностей — коленные и голеностопные. Утолщение и наружная деформация сочетаются с ограничением подвижности. Оси нижних конечностей согнуты. Выявляется умеренная атрофия мышц.

    Остальные суставы поражаются симметрично, но внешних проявлений нет, симптомы ограничиваются болью и скованностью. Боли периодические, неинтенсивные, усиливаются днем, ночью. Больные низкорослые, средний рост у мужчин составляет 160 см, у женщин — 146 см. Нарушение нормального роста пальцев приводит к формированию укороченных пальцев. Ногтевые фаланги при сгибании не достают до ладони. Быстрое расширение затруднено.

    3 степень

    На третьей стадии выявляют распространенные симметричные деформации всех суставов на фоне значительного ограничения движений. Средний рост такой же. Изменения внешнего вида больных усугубляются короткой шеей, усилением поясничного лордоза, значительным вальгусным или варусным искривлением нижних конечностей.

    Вследствие низкорослости и одновременного расширения стопы они приобретают вид «медвежьих лап», формируется плоскостопие. При ходьбе больные переворачиваются с боку на бок (утиная походка). У многих женщин узкий таз.

    Нервно-висцеральные нарушения

    У больных с 1 степенью заболевания выявляют астеноневротический синдром. Затем развивается энцефалопатия, отмечается постепенно прогрессирующее снижение интеллекта. При атипичном течении болезни Кашина-Бека определяются типичные астеноневротические и энцефалопатические проявления на фоне неизмененных или незначительно измененных суставов. Подобные случаи можно найти как среди местных жителей, так и среди выходцев из других регионов, длительное время проживающих в этом районе.

    Возможны головная боль, головокружение, потеря аппетита. Вследствие нейротрофических расстройств нарушается состояние придатков кожи – появляются ранние морщины, волосы и ногти становятся тусклыми, ломкими. Возможные висцеральные проявления включают миокардиодистрофию, гастрит, энтероколит, бронхит, заболевания верхних дыхательных путей (фарингит, ринит, средний отит). Некоторые пациенты анемичны.

    Осложнения

    После развития выраженных артритических изменений и появления свободных суставных тел за счет отслойки частей измененного хряща проявляются рецидивирующие выпоты и закупорки суставов. Со временем формируются контрактуры, которые ограничивают трудоспособность и возможность самообслуживания. Возможен вторичный артрит. При поражении позвоночника возникает радикулит.

    Диагностика

    Диагноз ставится врачами-ортопедами. В процессе диагностики используются анамнестические данные, результаты внешнего осмотра и дополнительных исследований. В план обследования входят:

    • Интервью. Характерными признаками заболевания являются резидентность в определенной зоне, раннее начало, медленное прогрессирование, определенная последовательность поражения различных отделов скелета и отсутствие лихорадочных эпизодов.
    • Физикальное обследование. В пользу болезни Кашина-Бека говорят снижение роста, короткие пальцы, типичные деформации стоп, гиперлордоз и симметричность поражения суставов.
    • Рентген рук. В первую очередь задействованы руки, поэтому методика информативна даже на начальных стадиях заболевания. Выявляют расширение эпифизов в виде плоских чаш и бокаловидную деформацию метафизов. Определяется неоднородность костного вещества в метафизарной зоне, субхондральный склероз.
    • Рентгенография крупных суставов. При обследовании пациентов подросткового возраста выявляют преждевременное закрытие зон роста. Другие черты напоминают изменения в руках. Видны остеофиты, сужение суставной щели. Повреждения суставов симметричны.
    • Рентгенография позвоночника. Позвонки страдают реже других отделов скелета. Выявляется неравномерность высоты межпозвонковых дисков с преобладающей нисходящей тенденцией. Концевые пластинки позвонков деформируются, но остаются непрерывными. Иногда визуализируются остеофиты, участки обызвествления в области связок.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальную диагностику проводят с остеохондропатией, ревматоидным артритом, хондродистрофией и эпифизарной дисплазией. Иногда болезнь Кашина-Бека приходится отличать от гипотиреоза и рахита. У впервые наблюдаемых взрослых и пациентов пожилого возраста с 1-2 степенями заболевания может потребоваться исключение паранеопластического синдрома.

    Лечение болезни Кашина-Бека

    Лечение патологии может быть консервативным и оперативным. Консервативная терапия носит длительный характер, обычно проводится амбулаторно. Хирургические вмешательства обычно выполняются на последних стадиях заболевания, при развитии необратимых изменений, резко нарушающих функции суставов.

    Консервативная терапия

    Целью консервативных мероприятий на ранних стадиях является остановка патологического процесса и полное выздоровление. В последующем лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов, повышение трудоспособности и способности к самообслуживанию, замедление развития заболевания. Применять:

    • Медицинская терапия. Больным назначают препараты фосфора и кальция, витаминные комплексы и средства для стимуляции регенерации (АТФ, стекловидное тело и др.).
    • Немедикаментозные методы. Хороший эффект дают радоновые ванны. Среди других физиотерапевтических методов применяют УВЧ, ультразвук и диатермические токи. Показан массаж и регулярная ЛФК.

    Поскольку болезнь Кашина-Бека редко сопровождается воспалением и интенсивными болями, препараты из группы НПВП не применяют. Рекомендовано санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

    Хирургическое лечение

    Операции выполняются при II и III стадиях заболевания. Целью вмешательств является устранение контрактур и других препятствий для движения. В зависимости от характера и выраженности патологических изменений проводят:

    • Удаление внутрисуставных тел. Он показан при наличии артишоков, которые зажаты между поверхностями сустава и вызывают закупорку. Обычно выполняется с использованием артроскопического оборудования.
    • Возмещение. Насильственный разрыв рубцовой ткани в капсуле для увеличения объема движений. Проводится под общим наркозом. Может выполняться дополнительно к удалению внутрисуставных тел или самостоятельно. В последнем случае разрез не требуется.
    • Артропластика. Рекомендуется при выраженных изменениях суставных поверхностей, создающих препятствия для движения. Он включает в себя удаление измененной ткани, моделирование суставных концов костей и размещение между ними валика из мягких тканей пациента, препятствующего сращению.
    • Эндопротезы. Это наиболее эффективная методика при грубых нарушениях функции суставов. Позволяет восстановить объем движений и работоспособность. Чаще всего протезы устанавливают на коленные и тазобедренные суставы, реже на суставы верхних конечностей.

    В послеоперационном периоде назначают лечебную гимнастику для профилактики контрактур и атрофии мышц. Применяют массаж, лечебную физкультуру, поливитамины, минеральные препараты.

    Прогноз

    Прогноз определяется степенью болезни Кашина-Бека. В начальной стадии полного выздоровления удается добиться у 30% больных, в остальных случаях наблюдается стабилизация процесса. На последующих стадиях выздоровление невозможно из-за наличия обширных органических изменений, но лечение позволяет предотвратить развитие заболевания, сохранить работоспособность или добиться значительного улучшения функциональных возможностей.

    Профилактика

    Профилактические мероприятия комплексные, включающие обработку почвы, кормление скота минеральными добавками, снабжение эндемичных регионов импортной продукцией и водой со сбалансированным содержанием минералов. Большое значение для своевременного выявления и лечения заболевания имеют регулярные осмотры детей. Детям, подросткам и беременным женщинам назначают профилактические курсы с витаминами и минералами.

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector