Гигантоклеточная опухоль кости — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гигантоклеточная опухоль кости — доброкачественное, редко злокачественное новообразование, состоящее из одноядерных и многоядерных гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Чаще располагается в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болью, отеком, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагноз ставят на основании данных осмотра, физикального обследования, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методов, цитологического и гистологического исследования. Лечение оперативное, лучевая терапия.

МКБ-10

Д16 С40 С41

• Причины
• Патологоанатомия
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение гигантоклеточной опухоли кости
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) — неоплазия с двумя вариантами клинического течения. Данные о распространенности значительно разнятся — от 4 до 25% от общего числа опухолевых поражений в скелете. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% больных находятся в возрастной группе 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).

Гигантоклеточная опухоль кости

Причины

Этиология гигантоклеточных опухолей до конца не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазия является полиэтиологическим заболеванием, возникающим при сочетании внешних и внутренних негативных воздействий. К экзогенным факторам риска относятся вредные биологические (вирусные), химические воздействия, радиация. Эндогенными факторами считаются нарушения обмена веществ, гормональный дисбаланс, снижение реактивности организма.

Патанатомия

В 89% случаев ГКО образуется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются в 2 раза чаще, чем верхние. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедренной кости, второе — проксимальный отдел голени или малоберцовой кости, третье — периферические отделы луча, четвертое — дистальный отдел голени. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.

Характерны одиночные очаги, в литературе описаны также отдельные двойные локализации, часто расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль располагается в метафизе, иногда растет по направлению к диафизу. Первичное диафизарное расположение встречается крайне редко. Мононуклеарные клетки новообразования напоминают остеобласты, гигантские многоядерные клетки напоминают остеокласты. В неопластической ткани определяются костные трабекулы и остеоидные включения.

Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При малигнизации возможны три варианта. Первая заключается в том, что остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (что выявляется, в том числе, и в отдаленных очагах). Второй – первично-злокачественный ГКО, который отличается от доброкачественного наличием атипии и митоза преимущественно в мононуклеарных клетках. Третье — трансформация преимущественно доброкачественной остеобластокластомы в разные виды саркомы: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.

Симптомы

У большинства больных в начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в области поражения. Иногда выявляется связь болевого синдрома с перенесенным травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически мешает при движениях, носит ноющий или тянущий характер. Реже боль сопровождается появлением опухолевидного образования, еще реже отек протекает без боли.

У взрослых GCT редко проявляется как патологический перелом. В то же время у детей на долю этой функции приходится более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, особого беспокойства не вызывают, поэтому больные обращаются к врачу только через 8 и более месяцев от начала заболевания, на этапе формирования развернутой клинической картины. На этой стадии боль выявляется у всех больных, усиливается при физической нагрузке, сохраняется в покое, часто беспокоит постоянно, усиливается в ночное время.

Пальпаторно неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечаются локальные отеки мягких тканей. Частым симптомом в этот период является ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление обычно связано с усилением болей при движении. Иногда постепенно формируются контрактуры, не связанные напрямую с болевым синдромом. У некоторых больных наблюдается выпот.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль имеет схожие симптомы. Основными отличиями принято считать короткую продолжительность периода первичных симптомов, быстрое прогрессирование и более высокую интенсивность болей. В среднем новообразование начинают пальпировать через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.

Диагностика

Первичные диагностические мероприятия проводят врачи-ортопеды-травматологи, в дальнейшем пациенты направляются к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального осмотра, дополнительных исследований. При внешнем осмотре выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования используют следующие методы:

• Рентгенограмма ноги. На снимках видны кистозные изменения или новообразования в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаков общего остеопороза нет; Вокруг измененной области можно увидеть остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но за счет локально-агрессивного роста, при значительных размерах возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет неясное строение. На снимках деструкция коркового слоя выявляется рано.
• КТ и МРТ костей. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. При магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант оперативного вмешательства, спланировать операцию.
• Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию скелетных костей или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных препаратов методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании нарушенной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. При подозрении на метастазирование показано рентгенологическое исследование легких.
• Морфологические исследования. Верификацию гигантоклеточной опухоли проводят цитологическим или гистологическим анализом. Материал получают путем аспирационной биопсии или трепанобиопсии. Вероятность точного определения вида и степени дифференцировки неоплазии составляет 80-90%, часто возникают трудности с рецидивами. В случае недостаточной информативности производят повторный забор ткани методом открытой биопсии.
• Другие лабораторные исследования. Результаты теста неспецифичны, но помогают дифференцировать доброкачественные и злокачественные ГКО. В первом случае изменений нет, во втором случае выявляют ускорение СОЭ, лейкоцитоз, снижение железа и белка, повышение уровня щелочной фосфатазы, фосфора и кальция в крови. В моче обнаруживаются гексокиназа и гидроксипролин.

Различают аневризматическую костную кисту (чаще солидный вариант), центральную гигантоклеточную гранулему, хондробластому. Необходима также дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.

Лечение гигантоклеточной опухоли кости

Основным методом лечения ГКО является хирургическое вмешательство. Объем операции подбирается с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или небольшого поражения трубчатых костей производят экзоклецию. Новообразования средних размеров удаляют краевой резекцией. При поражении половины и более диаметра или центрального расположения применяют сегментарную резекцию. По показаниям для замещения образовавшегося дефекта применяют костно-пластические методики. Ампутации требуются редко.

При ограниченных метастазах в легкие выполняют частичную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего расположенных в верхних отделах крестца. Метод применяют также при отказе от оперативного вмешательства, наличии тяжелой соматической патологии. В составе комбинированного лечения рекомендуется в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводят наружную гамма-терапию.

Прогноз

Прогноз при доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный — после радикального иссечения в соответствии с принципами абластности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивов напрямую зависит от выбранного хирургического метода и составляет 46% после экзоклеции, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остаются 18% больных.