Гигантоклеточная опухоль кости — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гигантоклеточная опухоль кости — доброкачественное, редко злокачественное новообразование, состоящее из одноядерных и многоядерных гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Чаще располагается в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болью, отеком, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагноз ставят на основании данных осмотра, физикального обследования, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методов, цитологического и гистологического исследования. Лечение оперативное, лучевая терапия.

    МКБ-10

    Д16 С40 С41

    Гигантоклеточная опухоль кости - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • Причины
    • Патологоанатомия
    • Симптомы
    • Диагностика
    • Лечение гигантоклеточной опухоли кости
    • Прогноз
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) — неоплазия с двумя вариантами клинического течения. Данные о распространенности значительно разнятся — от 4 до 25% от общего числа опухолевых поражений в скелете. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% больных находятся в возрастной группе 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).

    Гигантоклеточная опухоль кости - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Гигантоклеточная опухоль кости

    Причины

    Этиология гигантоклеточных опухолей до конца не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазия является полиэтиологическим заболеванием, возникающим при сочетании внешних и внутренних негативных воздействий. К экзогенным факторам риска относятся вредные биологические (вирусные), химические воздействия, радиация. Эндогенными факторами считаются нарушения обмена веществ, гормональный дисбаланс, снижение реактивности организма.

    Патанатомия

    В 89% случаев ГКО образуется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются в 2 раза чаще, чем верхние. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедренной кости, второе — проксимальный отдел голени или малоберцовой кости, третье — периферические отделы луча, четвертое — дистальный отдел голени. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.

    Характерны одиночные очаги, в литературе описаны также отдельные двойные локализации, часто расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль располагается в метафизе, иногда растет по направлению к диафизу. Первичное диафизарное расположение встречается крайне редко. Мононуклеарные клетки новообразования напоминают остеобласты, гигантские многоядерные клетки напоминают остеокласты. В неопластической ткани определяются костные трабекулы и остеоидные включения.

    Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При малигнизации возможны три варианта. Первая заключается в том, что остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (что выявляется, в том числе, и в отдаленных очагах). Второй – первично-злокачественный ГКО, который отличается от доброкачественного наличием атипии и митоза преимущественно в мононуклеарных клетках. Третье — трансформация преимущественно доброкачественной остеобластокластомы в разные виды саркомы: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.

    Симптомы

    У большинства больных в начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в области поражения. Иногда выявляется связь болевого синдрома с перенесенным травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически мешает при движениях, носит ноющий или тянущий характер. Реже боль сопровождается появлением опухолевидного образования, еще реже отек протекает без боли.

    У взрослых GCT редко проявляется как патологический перелом. В то же время у детей на долю этой функции приходится более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, особого беспокойства не вызывают, поэтому больные обращаются к врачу только через 8 и более месяцев от начала заболевания, на этапе формирования развернутой клинической картины. На этой стадии боль выявляется у всех больных, усиливается при физической нагрузке, сохраняется в покое, часто беспокоит постоянно, усиливается в ночное время.

    Пальпаторно неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечаются локальные отеки мягких тканей. Частым симптомом в этот период является ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление обычно связано с усилением болей при движении. Иногда постепенно формируются контрактуры, не связанные напрямую с болевым синдромом. У некоторых больных наблюдается выпот.

    Злокачественная гигантоклеточная опухоль имеет схожие симптомы. Основными отличиями принято считать короткую продолжительность периода первичных симптомов, быстрое прогрессирование и более высокую интенсивность болей. В среднем новообразование начинают пальпировать через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.

    Диагностика

    Первичные диагностические мероприятия проводят врачи-ортопеды-травматологи, в дальнейшем пациенты направляются к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального осмотра, дополнительных исследований. При внешнем осмотре выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования используют следующие методы:

    • Рентгенограмма ноги. На снимках видны кистозные изменения или новообразования в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаков общего остеопороза нет; Вокруг измененной области можно увидеть остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но за счет локально-агрессивного роста, при значительных размерах возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет неясное строение. На снимках деструкция коркового слоя выявляется рано.
    • КТ и МРТ костей. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. При магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант оперативного вмешательства, спланировать операцию.
    • Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию скелетных костей или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных препаратов методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании нарушенной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. При подозрении на метастазирование показано рентгенологическое исследование легких.
    • Морфологические исследования. Верификацию гигантоклеточной опухоли проводят цитологическим или гистологическим анализом. Материал получают путем аспирационной биопсии или трепанобиопсии. Вероятность точного определения вида и степени дифференцировки неоплазии составляет 80-90%, часто возникают трудности с рецидивами. В случае недостаточной информативности производят повторный забор ткани методом открытой биопсии.
    • Другие лабораторные исследования. Результаты теста неспецифичны, но помогают дифференцировать доброкачественные и злокачественные ГКО. В первом случае изменений нет, во втором случае выявляют ускорение СОЭ, лейкоцитоз, снижение железа и белка, повышение уровня щелочной фосфатазы, фосфора и кальция в крови. В моче обнаруживаются гексокиназа и гидроксипролин.

    Различают аневризматическую костную кисту (чаще солидный вариант), центральную гигантоклеточную гранулему, хондробластому. Необходима также дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.

    Лечение гигантоклеточной опухоли кости

    Основным методом лечения ГКО является хирургическое вмешательство. Объем операции подбирается с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или небольшого поражения трубчатых костей производят экзоклецию. Новообразования средних размеров удаляют краевой резекцией. При поражении половины и более диаметра или центрального расположения применяют сегментарную резекцию. По показаниям для замещения образовавшегося дефекта применяют костно-пластические методики. Ампутации требуются редко.

    При ограниченных метастазах в легкие выполняют частичную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего расположенных в верхних отделах крестца. Метод применяют также при отказе от оперативного вмешательства, наличии тяжелой соматической патологии. В составе комбинированного лечения рекомендуется в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводят наружную гамма-терапию.

    Прогноз

    Прогноз при доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный — после радикального иссечения в соответствии с принципами абластности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивов напрямую зависит от выбранного хирургического метода и составляет 46% после экзоклеции, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остаются 18% больных.

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector