Синдром Поланда — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Поланда представляет собой комплекс пороков развития, включающий отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожно-жировой клетчатки в области грудной клетки, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волосяного покрова в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность наранний может сильно исполняться. Диагноз ставится на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других тестов. Лечение обычное хирургическое — торакопластика, исправление дефекта трансплантатами, косметические вмешательства.

МКБ-10

Q79.8 Другие заболевания костно-мышечной системы

Синдром Поланда - причины, симптомы, диагностика и лечение

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение синдрома в Польше
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкое врожденное заболевание. Выявляется у дня из 30-32 тыс новорожденные. Первые частичные описания этой патологии были сделаны Фрорье и Лаллеманом в первой половине 19 века, однако название болезнь получила по имени английского студента-медика Поланда, который также создал частичное описание болезни в 1841 году. Встречается спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой виабельностью – у разных балиханых названий влиять на ношение как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных пороков.

Синдром Поланда - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Поланда

Причины

Специалисты в области торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых формируются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробным поражением или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Гипоплазия или аплазия грудных мышц, которые могут дополняться другими симптомами, считается основным и наиболее постоянным компонентом этого комплекса пороков развития. Возможно незначительное недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В ряде случаев на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая ткань и реберные хрящи, но и костная часть ребер. Среди других возможных симптомов синдрома Поланда — брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (укорочение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размеров кисты или ее полное отсутствие.

На дефектной стороне также может проявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов виден справа. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда встречается обратное расположение внутренних органов — от декстрокардии, при которой сердце располагается справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте заболевания, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться непосредственно под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, так как любой удар может вызвать серьезную травму и остановку сердца. В других случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения из-за деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерина несимемеричность крестной цели, обсуденция или несколько развития мышки и неразвитость почожной гировой клеччатки с одними странами. Если дефект расположен на стороне сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца непосредственно под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на стороне поражения не увеличивается или отстает в росте. В ряде случаев (при гипоплазии мышц при отсутствии других заболеваний) синдром Поланда у мальчиков диагностируется только в подростковом возрасте, когда после занятий спортом больные обращаются к врачу в связи с асимметрией, возникающей между «перекачанной» нормой и гипоплазия грудных мышц.

Различают четыре основных варианта образования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костно-хрящевая часть ребер сохранена, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения выраженное опущение хрящевой части ребер, грудина ротирована (вскрыта) наполовину), с противоположной стороны часто обнаруживается клиновидная деформация грудной клетки.

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей с сохранением костной части ребер. Грудная клетка слегка «пересечена», грудина слегка наклонена в больную сторону, но грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на стороне поражения западают, отмечается выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Польша проведет ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии органов грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ органов грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения во внутренних органах обратиться к кардиологу и пульмонологу, провести исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭХО и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Оперативное лечение, обычно начиная с раннего возраста, проводят пластические и торакальные хирурги. Объем лечения зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствующими ребрами и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения сохранности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При проведении коррекции онамалий кисти (например, освобождении синдактилию) назначают врачи-травматологи и ортопеды. При наличии патологии на стороне внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение реберных дефектов. Они используют несколько методов торакопластики. При расположении дефекта справа и отсутствии двух-трех ребер проводят транспозицию нижних ребер. При повреждении четырех ребер пересаживают костно-мышечный лоскут, «выросший» из здоровой половины грудной клетки больного. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения из косого в прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще выполняются оперативные вмешательства с использованием имплантатов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в область реберного дефекта устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет снизить вероятность вторичного деформации грудной клетки, вызванные неравномерным ростом у больного оперированных и неоперированных ребер.

При изоляционных дефектах мышечной ткани пресадку передней цевочной мускулатуры и прямой мышечной ткани в бита. Возможна также замена грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения является реконструктивная маммопластика – устранение косметического дефекта, возникшего в результате недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических взаимоотношений между мягкими тканями используют движение широкой мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы.

Вам также могут понравиться

Оставьте ответ

Ваш электронный адрес не будет опубликован.

Adblock
detector