Полимиозит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани, преимущественно поперечнополосатой мускулатуры конечностей, с развитием болей, прогрессирующей слабостью и атрофией пораженных мышц. Могут быть патологические изменения в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенография). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

МКБ-10

M33.2 Полимиозит

• причины полимиозита
• Классификация полимиозита
• Симптомы полимиозита
• Течение полимиозита
• Диагностика полимиозита
• Лечение полимиозита
• Прогноз при полимиозите
• Цены на лечение

Общие сведения

Полимиозит является системным аутоиммунным заболеванием и относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Случаи полимиозита наблюдались у людей всех возрастов, но пик заболеваемости приходится на детей от 5 до 15 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Около 70% случаев полимиозита приходится на женщин. Достаточно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у больных со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вируса Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Важная роль при этом отводится антигенному сходству некоторых видов вирусов и мышечной ткани. Генетические исследования, проведенные в последние годы, выявили маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита у части больных.

К числу триггерных факторов, способных спровоцировать развитие полимиозита, относятся переохлаждение, повышенная инсоляция, хроническая инфекция, травма, лекарственная аллергия (крапивница, лекарственный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

По одной из классификаций, используемых клинической ревматологией, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит – проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях она сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит – полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и суставах. Возможно поражение слизистых оболочек глаз (конъюнктивит), полости рта (стоматит) и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Чаще всего он развивается на фоне рака легких, молочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит – в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцинатов. Характеризуется прогрессирующим течением с формированием мышечных атрофий и контрактур; поражение сосудов желудочно-кишечного тракта с развитием васкулита и тромбоза, что приводит к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечному кровотечению, иногда изъязвлению и перфорации кишечной стенки.

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях – может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Включенный миозит является редкой формой полимиозита и характеризуется поражением мышц дистальных отделов конечностей. Эта форма полимиозита получила свое название из-за того, что при исследовании биопсии пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдают включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее характерно подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Нередко к мышечному синдрому присоединяются различные виды поражения соматических органов: желудочно-кишечного тракта, сердца, легких. Суставной синдром наблюдается у 15% больных полимиозитом.

Мышечный синдром прежде всего проявляется болью в мышцах при движении, зондировании и даже в покое. Боль сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой больной не может полноценно совершать активные движения: поднимать и удерживать конечность, держать предметы в руках, отрывать голову от подушки, вставать, садиться и т д. Возникает утолщение и отек пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофия, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях кальциноз. Тяжелое и распространенное поражение мышц может привести к полной неподвижности больного.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развиваются дисфагия (затрудненное проглатывание пищи, поперхивание во время еды) и дизартрия (нарушения речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы могут наблюдаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия) и косоглазие. При вовлечении в процесс мимических мышц лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдают поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечают типичные признаки воспаления: припухлость, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. Кальцинаты могут откладываться на коже над суставами. Артрит у больных полимиозитом обычно протекает без деформации сустава.

Поражение внутренних органов у половины больных полимиозитом проявляется различными желудочно-кишечными симптомами: болями в животе, анорексией, запорами или поносами, явлениями кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой оболочки ЖКТ с развитием кровотечения, прободная пептическая язва или перфорация кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких вследствие слабости мышц дыхательных путей и попадания пищи в дыхательные пути при удушье. Со стороны сердечно-сосудистой системы у больных полимиозитом могут отмечаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, артериальная гипотензия и развитие сердечной недостаточности.

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. Если не лечить, высок риск смерти.

Подострое течение полимиозита характеризуется более гладким течением с периодами улучшения. Однако она сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и характеризуется поражением отдельных групп мышц, что позволяет больным длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит больных направляют к ревматологу. Консультация невролога может быть необходима, чтобы отличить мышечный синдром от миастении. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и желудочно-кишечного тракта является показанием к консультации кардиолога, пульмонолога и гастроэнтеролога соответственно.

В клиническом анализе крови у больных полимиозитом выявляют признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их применяют для оценки степени активности воспалительного процесса, протекающего в мышцах. В 20% случаев полимиозита наблюдают наличие антинуклеарных антител; у небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор.

Электромиографию при полимиозите проводят для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Он определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по коровьей программе, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большое диагностическое значение при полимиозите имеет гистологическое исследование мышечных волокон, для чего проводят биопсию мышц. Материал часто берется из области двуглавой мышцы плеча, двуглавой или четырехглавой мышцы. При гистологическом исследовании выявляют наличие полостей (вакуолей) в мышечной ткани, характерных для полимиозита, дистрофию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих через нее сосудов, характерную для полимиозита.

Лечение полимиозита

Базисным лечением больных полимиозитом является назначение глюкокортикостероидов (преднизолона) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результаты только у 25-50% больных и совершенно неэффективна при миозитах с включениями.

Отсутствие улучшения состояния больного через 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это парентеральное введение метотрексата. Основное вещество – азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячных биохимических анализов печени. При лечении полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфана или их комбинации.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в тех случаях, когда больной не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием заболевания легких или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является признаком, ухудшающим прогноз, так как заболевание в этих случаях обычно развивается неуклонно и приводит к малоподвижности больного. В большинстве случаев больные хроническим полимиозитом имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для работы.

Делиться