Болезнь Тиманна — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Тиманна — наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев. В гораздо более редких случаях подобное поражение возникает на стопах. В основном проявляется припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев обеих рук. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается симптомами воспаления. Диагноз состоит из рентгенографии костей кисти и лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение РФ и СРБ в крови) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Симптоматическое лечение заболевания проводят консервативными методами: фиксирующей повязкой, массажем, физиотерапией.

МКБ-10

M87.8 Другой остеонекроз

• Симптомы болезни Тиманна
• Диагностика
• Лечение болезни Тимана
• Цены на лечение

Общие сведения

Впервые болезнь Тимана описал немецкий хирург H.Thiemann на примере болезни 16-летнего мальчика. На сегодняшний день установлено, что эта болезнь Тиманна является наследственной и передается по аутосомно-доминантному типу. Заболевают дети и подростки. Развитие клинических проявлений болезни приходится преимущественно на период полового созревания ребенка. Вместе с такими заболеваниями, как болезнь Кальве, болезнь Келера и болезнь Шлаттера, болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям — дегенеративным неинфекционным заболеваниям костной ткани, в основе которых лежит асептический некроз. Его изучают специалисты в области ревматологии, ортопедии и травматологии.

Болезнь Тиманна

Симптомы болезни Тиманна

В большинстве случаев заболевание протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в состав проксимальных межфаланговых суставов среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Асептический некроз обычно развивается одновременно в 2-3 пальцах одной руки. При этом характерно асимметричное поражение пальцев обеих рук. В ряде случаев наблюдаются некротические изменения в предплюсне-плюсневом суставе и межфаланговом суставе 1 пальца стопы.

При осмотре у больных с болезнью Тиманна выявляют веретенообразную припухлость в проксимальных или дистальных межфаланговых суставах пальцев. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечают только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы межфаланговых и других пальцев, но большой палец всегда остается интактным.

Болезнь Тиманна часто не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то слабо выражен. Признаков воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожи нет. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания укорачиваются дистальные фаланги кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на боли (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев появляются при развитии вторичного артроза.

Болезнь Тиманна часто имеет доброкачественное течение. Известны случаи спонтанного разрешения болезни и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения до 50% выживших после болезни Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков остеоартрита. Однако у другой половины больных имеются выраженные признаки вторичного артроза.

Диагностика

Болезнь Тиманна может диагностировать ортопед-травматолог или ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине к пациентам часто обращаются с диагнозами «артрит», «тендовагинит», «растяжение». Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, что выявляется при рентгенологическом исследовании. Рентгенологически костей кисти определяют уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При длительном течении болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего артроза: сужение суставной щели в межфаланговом суставе, субхондральный остеосклероз и разрастание остеофитов.

В клиническом анализе крови у больных болезнью Тиманна признаков воспаления нет: количество лейкоцитов и СОЭ в пределах нормы. Анализы крови на наличие ревматоидного фактора и С-реактивного белка дают отрицательный результат. Следует отличать болезнь Тиманна прежде всего от ювенильной формы ревматоидного артрита, с последствиями переломов или вывихов пальцев, с эндокринной или метаболической артропатией, а также с другими артритами: остеоартрозом, реактивным артритом, псориатическим артритом и др.

Лечение болезни Тиманна

В настоящее время не существует единого метода лечения, купирующего некротические изменения костной ткани. Терапия болезни Тиманна симптоматическая и направлена ​​на предупреждение значительной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. С этой целью рекомендуется полный покой в ​​пораженных суставах, чтобы можно было наложить фиксирующую повязку на руку. Применяются грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж рук и предплечий.