Клинодактилия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Клинодактилия – врожденная аномалия, сопровождающаяся искривлением пальцев или изменением их положения относительно оси конечности. Поражение симметричное, чаще выявляется на кистях, страдают мизинцы или мизинцы и безымянные пальцы. Диагноз выявляют на основании опроса, данных осмотра, результатов рентгенографии. В большинстве случаев патология не влияет на функциональность кисти и не нуждается в коррекции. При выраженном искривлении показана остеотомия.

    МКБ-10

    Q74.0 Другие врожденные аномалии верхних конечностей, включая плечевой пояс

    Клинодактилия - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • причины клинодактилии
    • Патогенез
    • Классификация
    • Симптомы клинодактилии
    • Диагностика
    • Лечение клинодактилии
    • Прогноз
    • Профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Клинодактилия — чрезвычайно распространенная деформация пальцев. Встречается у каждого 6-7 человека в популяции, преобладают нечетко выраженные формы. Как правило, порок наблюдается изолированно или в сочетании с другими незначительными аномалиями развития. Может быть обнаружен при некоторых анеуплоидных синдромах и генных мутациях. Существует с рождения, развивается до окончания полового созревания. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

    Клинодактилия - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Клинодактилия

    Причины клинодактилии

    Различают три варианта искривления пальцев. Первый представляет собой самостоятельное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу. Второй – образование в результате спонтанной мутации. Третий – проявление в составе хромосомных и генетических заболеваний. Его часто выявляют при таких анеуплоидиях, как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера. Может присутствовать при синдроме Эдвардса. Определяется у пациентов со следующими генетическими нарушениями:

    • синдром Рассела-Сильвера;
    • синдром Роберта;
    • синдром Фейнгольда;
    • синдром Корнелии де Ланге;
    • анемия Фанкони.

    Включение клинодактилии в число признаков тяжелых врожденных заболеваний позволяет проводить раннюю диагностику таких патологий. При выявлении аномалии на УЗИ плода беременную направляют на консультацию к генетику, по показаниям проводят исследование кариотипа. Иногда клинодактилия сочетается с другими несиндромальными пороками развития пальцев, такими как брахидактилия или полидактилия. Редкий вариант патологии – искривление первых пальцев стоп наблюдается при фибродисплазии.

    Патогенез

    причиной искривления пальцев является нарушение роста средней фаланги, преимущественно в ее дистальной части. Из-за неравномерного роста фаланга приобретает С-образную форму, кость по внешнему виду напоминает треугольник или трапецию. В раннем возрасте деформация малозаметна, пик прогрессирования клинодактилии приходится на период полового созревания. После завершения роста искривление не ухудшается.

    Классификация

    Различают 3 степени клинодактилии:

    • 1 степень — угол искривления не превышает 10-15 градусов, пропорции пальца не изменяются;
    • 2 степень — дистальная фаланга отклонена на 15-20 градусов, палец укорочен;
    • 3 степень — угол наклона более 20 градусов, выявляется выраженная деформация пальца.

    Симптомы клинодактилии

    Единственным признаком изолированной патологии является искривление терминальных отделов пятого или четвертого и пятого пальцев. Большинство больных не жалуются, функции рук полностью сохранены. При клинодактилии 3 степени возможны ограничения движений в дистальном межфаланговом суставе, легкое нарушение захвата, более заметное при поражении двух пальцев каждой кисти. Осложнения отсутствуют.

    Диагностика

    Диагноз клинодактилии ставит врач-ортопед. При выявлении признаков врожденных синдромальных патологий больных направляют на консультации к специалистам соответствующего профиля. В процессе диагностики выполняются следующие процедуры:

    • Интервью. Врач изучает данные личного и семейного анамнеза, которые отражают наличие подобного порока развития у родственников и прогрессирование клинодактилии в период полового созревания.
    • Визуальный осмотр. Специалист оценивает степень искривления пальцев и сохранность функций кисти.
    • Рентген пальцев. На снимках видно искривление оси пораженных пальцев, клиновидная деформация средних фаланг.
    • КТ или МРТ кисти. Редко необходимо. Может назначаться при обследовании детей раннего возраста с выраженной клинодактилией, сочетанными пороками развития.

    Лечение клинодактилии

    Лечение патологии только хирургическое. Произведено в сочетании с другими аномалиями пальцев и кисти, у больного с клинодактилией 3 степени проблемы с ограничением функции кисти. Чаще всего причиной операции является недовольство пациента внешним видом руки. В зависимости от возраста и выраженности деформации выполняются следующие варианты остеотомии:

    • Закрытый клин. Искривленная фаланга отделяется остеотомом через небольшой разрез. Положение фрагментов изменено, фрагменты скреплены спицами. Методика чаще используется у детей. Преимуществом этого метода является минимальная травматичность, недостатками — возможное уменьшение длины пальцев и необходимость повторной коррекции по мере роста пациента.
    • открытый клин. Выполняют Z-образный разрез в зоне средней фаланги. После остеотомии между отломками на укороченной стороне фаланги размещают костный аутотрансплантат. Полученные лоскуты перемещают, рану ушивают. Преимуществом метода является сохранение длины пальца, недостатками — более высокая травматичность, необходимость взятия трансплантата из гребня подвздошной кости или малоберцовой кости.
    • Задний ход. Выполните такой же разрез, как и в предыдущем случае. С длинной стороны фаланги вырезается костный клин, который помещается между фрагментами на короткой стороне. Рана закрыта шахматными лоскутами. К недостаткам метода можно отнести трудоемкость и достаточно высокую травматичность. Преимуществом является сохранение длины фаланги без необходимости использования трансплантата. Операция чаще всего проводится у взрослых.

    В послеоперационном периоде накладывают повязки, назначают анальгетики и антибиотики. В реабилитационную программу входят лечебная физкультура, лечебная гимнастика, массаж.

    Прогноз

    Прогноз благоприятный. Достигнув совершеннолетия, патология не развивается, функция кисти у подавляющего большинства больных сохраняется в полном объеме. Исход после операции у больных с выраженной клинодактилией хороший. При соблюдении рекомендаций врача и своевременном развитии руки внешний вид и функциональные возможности конечности полностью восстановятся.

    Профилактика

    Ввиду врожденного характера и благоприятного течения профилактика изолированной клинодактилии невозможна и не нужна. Выявление этого клейма эмбриогенеза при ультразвуковом скрининге плода является поводом для исключения мутаций, особенно при отсутствии близких родственников с клинодактилией.

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector