Клинодактилия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Клинодактилия – врожденная аномалия, сопровождающаяся искривлением пальцев или изменением их положения относительно оси конечности. Поражение симметричное, чаще выявляется на кистях, страдают мизинцы или мизинцы и безымянные пальцы. Диагноз выявляют на основании опроса, данных осмотра, результатов рентгенографии. В большинстве случаев патология не влияет на функциональность кисти и не нуждается в коррекции. При выраженном искривлении показана остеотомия.

МКБ-10

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхних конечностей, включая плечевой пояс

• причины клинодактилии
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы клинодактилии
• Диагностика
• Лечение клинодактилии
• Прогноз
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Клинодактилия — чрезвычайно распространенная деформация пальцев. Встречается у каждого 6-7 человека в популяции, преобладают нечетко выраженные формы. Как правило, порок наблюдается изолированно или в сочетании с другими незначительными аномалиями развития. Может быть обнаружен при некоторых анеуплоидных синдромах и генных мутациях. Существует с рождения, развивается до окончания полового созревания. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Клинодактилия

Причины клинодактилии

Различают три варианта искривления пальцев. Первый представляет собой самостоятельное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу. Второй – образование в результате спонтанной мутации. Третий – проявление в составе хромосомных и генетических заболеваний. Его часто выявляют при таких анеуплоидиях, как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера. Может присутствовать при синдроме Эдвардса. Определяется у пациентов со следующими генетическими нарушениями:

• синдром Рассела-Сильвера;
• синдром Роберта;
• синдром Фейнгольда;
• синдром Корнелии де Ланге;
• анемия Фанкони.

Включение клинодактилии в число признаков тяжелых врожденных заболеваний позволяет проводить раннюю диагностику таких патологий. При выявлении аномалии на УЗИ плода беременную направляют на консультацию к генетику, по показаниям проводят исследование кариотипа. Иногда клинодактилия сочетается с другими несиндромальными пороками развития пальцев, такими как брахидактилия или полидактилия. Редкий вариант патологии – искривление первых пальцев стоп наблюдается при фибродисплазии.

Патогенез

причиной искривления пальцев является нарушение роста средней фаланги, преимущественно в ее дистальной части. Из-за неравномерного роста фаланга приобретает С-образную форму, кость по внешнему виду напоминает треугольник или трапецию. В раннем возрасте деформация малозаметна, пик прогрессирования клинодактилии приходится на период полового созревания. После завершения роста искривление не ухудшается.

Классификация

Различают 3 степени клинодактилии:

• 1 степень — угол искривления не превышает 10-15 градусов, пропорции пальца не изменяются;
• 2 степень — дистальная фаланга отклонена на 15-20 градусов, палец укорочен;
• 3 степень — угол наклона более 20 градусов, выявляется выраженная деформация пальца.

Симптомы клинодактилии

Единственным признаком изолированной патологии является искривление терминальных отделов пятого или четвертого и пятого пальцев. Большинство больных не жалуются, функции рук полностью сохранены. При клинодактилии 3 степени возможны ограничения движений в дистальном межфаланговом суставе, легкое нарушение захвата, более заметное при поражении двух пальцев каждой кисти. Осложнения отсутствуют.

Диагностика

Диагноз клинодактилии ставит врач-ортопед. При выявлении признаков врожденных синдромальных патологий больных направляют на консультации к специалистам соответствующего профиля. В процессе диагностики выполняются следующие процедуры:

• Интервью. Врач изучает данные личного и семейного анамнеза, которые отражают наличие подобного порока развития у родственников и прогрессирование клинодактилии в период полового созревания.
• Визуальный осмотр. Специалист оценивает степень искривления пальцев и сохранность функций кисти.
• Рентген пальцев. На снимках видно искривление оси пораженных пальцев, клиновидная деформация средних фаланг.
• КТ или МРТ кисти. Редко необходимо. Может назначаться при обследовании детей раннего возраста с выраженной клинодактилией, сочетанными пороками развития.

Лечение клинодактилии

Лечение патологии только хирургическое. Произведено в сочетании с другими аномалиями пальцев и кисти, у больного с клинодактилией 3 степени проблемы с ограничением функции кисти. Чаще всего причиной операции является недовольство пациента внешним видом руки. В зависимости от возраста и выраженности деформации выполняются следующие варианты остеотомии:

• Закрытый клин. Искривленная фаланга отделяется остеотомом через небольшой разрез. Положение фрагментов изменено, фрагменты скреплены спицами. Методика чаще используется у детей. Преимуществом этого метода является минимальная травматичность, недостатками — возможное уменьшение длины пальцев и необходимость повторной коррекции по мере роста пациента.
• открытый клин. Выполняют Z-образный разрез в зоне средней фаланги. После остеотомии между отломками на укороченной стороне фаланги размещают костный аутотрансплантат. Полученные лоскуты перемещают, рану ушивают. Преимуществом метода является сохранение длины пальца, недостатками — более высокая травматичность, необходимость взятия трансплантата из гребня подвздошной кости или малоберцовой кости.
• Задний ход. Выполните такой же разрез, как и в предыдущем случае. С длинной стороны фаланги вырезается костный клин, который помещается между фрагментами на короткой стороне. Рана закрыта шахматными лоскутами. К недостаткам метода можно отнести трудоемкость и достаточно высокую травматичность. Преимуществом является сохранение длины фаланги без необходимости использования трансплантата. Операция чаще всего проводится у взрослых.

В послеоперационном периоде накладывают повязки, назначают анальгетики и антибиотики. В реабилитационную программу входят лечебная физкультура, лечебная гимнастика, массаж.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Достигнув совершеннолетия, патология не развивается, функция кисти у подавляющего большинства больных сохраняется в полном объеме. Исход после операции у больных с выраженной клинодактилией хороший. При соблюдении рекомендаций врача и своевременном развитии руки внешний вид и функциональные возможности конечности полностью восстановятся.

Профилактика

Ввиду врожденного характера и благоприятного течения профилактика изолированной клинодактилии невозможна и не нужна. Выявление этого клейма эмбриогенеза при ультразвуковом скрининге плода является поводом для исключения мутаций, особенно при отсутствии близких родственников с клинодактилией.