Рецидивирующий полихондрит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно аутоиммунного характера. Наиболее частым симптомом является поражение ушных раковин, затем в порядке убывания артрит, хондрит носовой перегородки, различные поражения глаз, поражение дыхательных путей (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Сначала он течет волнами. Со временем периоды обострений и ремиссий нередко сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов необходима операция.

    МКБ-10

    M94.1 Рецидивирующий полихондрит

    Рецидивирующий полихондрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

    • Симптомы
    • Диагностика
    • Уход
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание, поражающее хрящи и соединительную ткань. Могут поражаться уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальном периоде обычно наблюдается череда обострений и ремиссий. В дальнейшем течение ревматического полихондрита часто прогрессирует. Лечение преимущественно консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции по восстановлению функций жизненно важных органов, поврежденных в результате воспаления.

    Заболевание может развиться в любом возрасте, но наибольшая заболеваемость приходится на возраст от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит является одним из очень редких заболеваний – на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития до сих пор неизвестны, но характерные изменения уровня антител в крови свидетельствуют об аутоиммунной природе заболевания.

    Рецидивирующий полихондрит - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Рецидивирующий полихондрит

    Симптомы

    Клинические проявления рецидивирующего полихондрита различаются по локализации поражения, длительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, а затем может смениться прогрессирующим. Рецидив может наблюдаться как в одной области, так и в разных. Начало заболевания может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться лихорадкой, слабостью и болью в мышцах. Затем к общим симптомам присоединяются местные воспалительные процессы.

    Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, сдавленным и приобретает багрово-багровый оттенок. Мочка остается целой. Воспаление обычно двустороннее: при первом приступе поражается одно ухо, при последующих приступах — другое или оба. Приступ длится от нескольких дней до нескольких недель, после чего симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, а ухо деформируется, становится бесформенным, вялым и вялым. При распространении воспаления на среднее и внутреннее ухо возможны нарушения слуха и вестибулярного аппарата.

    На втором месте по распространенности находятся артропатии (от 52 до 85% случаев). Они могут проявляться в виде артралгии, моно- или полиартрита и вовлекать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные суставы. В последнем случае возможны болезненность и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не происходит. Симптомы проходят сами по себе или с помощью НПВП. Несколько реже встречается хондрит в носовой перегородке (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, хрипами, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторяющихся приступах хрящ сморщивается, вызывая коллапс спинки носа и развитие седловидной деформации.

    поражение глаз происходит в 50% случаев. Возможны офтальмоплегия, периорбитальный отек, экзофтальм с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже — склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, поражение венетического нерва, тромбоз теисковой и нейропатии. Примерно в четверти случаев рецидивирующего полихондрита поражается дыхательная система. В ряде случаев ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не отражаться на состоянии больного. Но в целом это самое тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место среди причин смерти больных.

    При поражении трахеи и гортани возникают одышка, непродуктивный кашель, затрудненное дыхание, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, сходная с бронхиальной астмой. На ранних стадиях воспаления затруднение дыхания вызвано отеком соединительной ткани. Затем за счет разрушения хрящей удается уменьшить пораженные участки дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

    Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможны шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружение. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита, и, подобно поражению дыхательных путей, часто приводящему к смерти больных, — это поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

    Диагностика

    Редкость заболевания и разнообразие клинических симптомов создают значительные трудности в диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» ставится через год и более после появления первых симптомов. Большинство больных осматривают несколько узких специалистов. Ситуация осложняется отсутствием патогномоничных инструментальных и лабораторных исследований, используемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

    В настоящее время для постановки диагноза рецидивирующего полихондрита чаще всего используют критерии McAdam, основанные на клинических симптомах заболевания. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

    • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
    • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
    • Воспаление в области носовой перегородки.
    • поражение глаз.
    • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
    • Вестибулярные расстройства.

    В анализах крови определяются характерные для воспалительного процесса изменения: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательных путей на рентгенограммах выявляют стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях проводят компьютерную томографию и магнитно-ядерную томографию. При поражении суставов на рентгенограммах наблюдается характерная для ревматоидного артрита картина: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

    Следует провести дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. Следует помнить, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

    Лечение

    При легких поражениях и среднетяжелых воспалительных процессах применяют низкие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможно импульсное лечение, а также сочетание с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелом поражении бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием к протезированию клапана или аортального клапана.

    Прогноз рецидивирующего полихондрита зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни больных после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 мес до 20 лет.

    Вам также могут понравиться

    Оставьте ответ

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.

    Adblock
    detector