Рецидивирующий полихондрит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно аутоиммунного характера. Наиболее частым симптомом является поражение ушных раковин, затем в порядке убывания артрит, хондрит носовой перегородки, различные поражения глаз, поражение дыхательных путей (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Сначала он течет волнами. Со временем периоды обострений и ремиссий нередко сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов необходима операция.

МКБ-10

M94.1 Рецидивирующий полихондрит

• Симптомы
• Диагностика
• Уход
• Цены на лечение

Общие сведения

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание, поражающее хрящи и соединительную ткань. Могут поражаться уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальном периоде обычно наблюдается череда обострений и ремиссий. В дальнейшем течение ревматического полихондрита часто прогрессирует. Лечение преимущественно консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции по восстановлению функций жизненно важных органов, поврежденных в результате воспаления.

Заболевание может развиться в любом возрасте, но наибольшая заболеваемость приходится на возраст от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит является одним из очень редких заболеваний – на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития до сих пор неизвестны, но характерные изменения уровня антител в крови свидетельствуют об аутоиммунной природе заболевания.

Рецидивирующий полихондрит

Симптомы

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита различаются по локализации поражения, длительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, а затем может смениться прогрессирующим. Рецидив может наблюдаться как в одной области, так и в разных. Начало заболевания может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться лихорадкой, слабостью и болью в мышцах. Затем к общим симптомам присоединяются местные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, сдавленным и приобретает багрово-багровый оттенок. Мочка остается целой. Воспаление обычно двустороннее: при первом приступе поражается одно ухо, при последующих приступах — другое или оба. Приступ длится от нескольких дней до нескольких недель, после чего симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, а ухо деформируется, становится бесформенным, вялым и вялым. При распространении воспаления на среднее и внутреннее ухо возможны нарушения слуха и вестибулярного аппарата.

На втором месте по распространенности находятся артропатии (от 52 до 85% случаев). Они могут проявляться в виде артралгии, моно- или полиартрита и вовлекать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные суставы. В последнем случае возможны болезненность и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не происходит. Симптомы проходят сами по себе или с помощью НПВП. Несколько реже встречается хондрит в носовой перегородке (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, хрипами, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторяющихся приступах хрящ сморщивается, вызывая коллапс спинки носа и развитие седловидной деформации.

поражение глаз происходит в 50% случаев. Возможны офтальмоплегия, периорбитальный отек, экзофтальм с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже — склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, поражение венетического нерва, тромбоз теисковой и нейропатии. Примерно в четверти случаев рецидивирующего полихондрита поражается дыхательная система. В ряде случаев ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не отражаться на состоянии больного. Но в целом это самое тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место среди причин смерти больных.

При поражении трахеи и гортани возникают одышка, непродуктивный кашель, затрудненное дыхание, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, сходная с бронхиальной астмой. На ранних стадиях воспаления затруднение дыхания вызвано отеком соединительной ткани. Затем за счет разрушения хрящей удается уменьшить пораженные участки дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможны шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружение. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита, и, подобно поражению дыхательных путей, часто приводящему к смерти больных, — это поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и разнообразие клинических симптомов создают значительные трудности в диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» ставится через год и более после появления первых симптомов. Большинство больных осматривают несколько узких специалистов. Ситуация осложняется отсутствием патогномоничных инструментальных и лабораторных исследований, используемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время для постановки диагноза рецидивирующего полихондрита чаще всего используют критерии McAdam, основанные на клинических симптомах заболевания. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

• Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
• Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
• Воспаление в области носовой перегородки.
• поражение глаз.
• Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
• Вестибулярные расстройства.

В анализах крови определяются характерные для воспалительного процесса изменения: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательных путей на рентгенограммах выявляют стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях проводят компьютерную томографию и магнитно-ядерную томографию. При поражении суставов на рентгенограммах наблюдается характерная для ревматоидного артрита картина: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Следует провести дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. Следует помнить, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

При легких поражениях и среднетяжелых воспалительных процессах применяют низкие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможно импульсное лечение, а также сочетание с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелом поражении бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием к протезированию клапана или аортального клапана.

Прогноз рецидивирующего полихондрита зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни больных после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 мес до 20 лет.